Principal

Pielonefrita

Amiloidoza. Primar (AL) și secundar (AA). Tipuri de amiloidoză.

Amiloidoza (distrofia amiloidă) este o boală eterogenă asociată cu metabolismul proteic afectat, însoțită de formarea și depunerea în țesuturi a unui complex proteic-polizaharidic specific - amiloid.

Amiloidoza poate fi dobândită sau ereditară. Boala poate fi localizată sau sistemică. Amiloidul se poate acumula în ficat, rinichi, inimă, nervi și vase de sânge, provocând diverse sindroame clinice, inclusiv cardiomiopatie, hepatomegalie, proteinurie, macroglossie, disfuncție autonomă, neuropatie, insuficiență renală, hipertensiune.

Amiloidoză, nod, roșu Congo

Există multe tipuri de amiloidoză, în special:

  • Amiloidoza AL (lanțuri ușoare imunoglobuline derivate) - amiloidoză primară.
  • Amiloidoza AA (dobândită) - amiloidoza secundară.
  • AF-amiloidoza (febră intermitentă mediteraneană) este o formă ereditară de amiloidoză, cu un mecanism autosomal recesiv de transmitere.
  • AH-amiloidoza (legată de hemodializă) - observată exclusiv la pacienții tratați cu hemodializă.
  • AE-amiloidoza este o formă de amiloidoză locală care se dezvoltă în unele tumori..
  • ASC1-amiloidoza - amiloidoza sistemica senila.
  • A-amiloidoza - cu boala Alzheimer.

Acest articol va examina mai detaliat cele mai comune două tipuri de amiloidoză: primară și secundară.

Deci, ce este amiloidoza primară sau AL-amiloidoza?

Despre distribuția bolii.

Amiloidoza amiloidă a lanțului ușor (AL), amiloidoza sistemică primară (PSA) sau pur și simplu amiloidoza primară. Boala apare atunci când celulele umane producătoare de anticorpi (plasmocite) nu funcționează corect și produc fibre proteice anormale din componentele anticorpului numite lanțuri ușoare. Aceste lanțuri ușoare formează depozite de amiloid, care pot provoca daune grave diverselor organe. Lanțurile ușoare anormale din urină sunt uneori numite „Proteina Bens-Jones”.

Epidemiologie.

AL-amiloidoza este cel mai frecvent tip de amiloidoză sistemică în țările dezvoltate, cu o incidență estimată de 9 cazuri la un milion de locuitori pe an. Vârsta medie a pacienților diagnosticați este de 65 de ani și mai puțin de 10% dintre pacienții mai mici de 50 de ani.

Semne si simptome.

AL-amiloidoza poate afecta o gamă largă de organe și, prin urmare, are mai multe simptome. Rinichii sunt cel mai frecvent organ afectat în amiloidoza AL. Simptomele bolilor renale și insuficienței renale pot include congestia de lichid, umflarea și scurtarea respirației. Complicațiile cardiace, care afectează mai mult de o treime dintre pacienți, includ insuficiență cardiacă și bătăi neregulate ale inimii. Alte simptome pot include tulburări gastrointestinale, mărirea ficatului, inhibarea suprarenalelor și a altor glande endocrine, decolorarea pielii, oboseală și pierderea în greutate..

Amiloidoza sistemică AL. A. Macroglossia cu scoică laterală a limbii. B. Purpura periorbitală bilaterală. C. Aspectul pseudo-atletic al infiltratelor musculare difuze secundare. D. Hepatomegalie în vrac datorită amiloidozei hepatice primare. E. Boala pulmonară interstițială bilaterală difuză. F. Glanda submandibulară mărită. Amiloidoza AL localizată. G. Amiloidoza conjunctivă nodulară. H. Amiloid Goratic.

Diagnosticul bolii.

Diagnosticul se bazează pe un studiu al unui site implicat în procesul patologic care prezintă depozite de amiloid roșu-pozitiv din Congo, care sunt colorate cu imunohistochimie anti-LC anticorp pozitiv și / sau imunofluorescență. Datorită naturii sistemice a bolii, biopsiile neinvazive, precum aspirația grăsimilor abdominale, trebuie luate în considerare înainte de biopsiile organelor implicate pentru a reduce riscul de sângerare.

În plus, sângele și urina pot fi examinate pentru prezența „lanțurilor ușoare” care pot forma depozite de amiloid, cauzând boală.

Tratament.

Cel mai eficient tratament este transplantul de măduvă osoasă autologă folosind celule stem. Cu toate acestea, nu tuturor pacienților li se prescrie acest tip de tratament..

Alte tratamente pot include chimioterapia similară cu cea utilizată pentru mielomul multiplu. S-a descoperit că combinația de melfhalan și dexametazonă este eficientă la cei care nu sunt potriviți pentru transplantul de celule stem, iar combinația de bortezomib și dexametazonă este utilizată în prezent pe scară largă în utilizarea clinică..

prognoză.

Speranța de viață în amiloidoza AL depinde de spectrul afectării organelor (principalul factor de prognostic este boala cardiacă amiloidă), severitatea afectării organelor individuale și răspunsul hematologic la tratament.

În continuare, luați în considerare amiloidoza secundară sau AA.

Definirea bolii.

Amiloidoza-AA este cunoscută și sub denumirea de amiloidoză secundară sau amiloidoză sistemică reactivă. Apare la pacienții cu boli inflamatorii sau infecțioase cronice prelungite, timp de câțiva ani..

La majoritatea pacienților cu amiloidoză-AA, depozitele de amiloid se găsesc în rinichi, ceea ce încalcă structura rinichilor și determină o afecțiune a funcției renale, cel mai adesea manifestată prin apariția de proteine ​​în urină. Depunerile de amiloid sunt întotdeauna prezente în splină, a căror cantitate poate fi crescută. De asemenea, pot exista depuneri de amiloid în alte părți ale corpului care, de obicei, nu provoacă simptome..

Fibrilele care se găsesc în depozitele de amiloid sunt formate dintr-o proteină numită amiloid A proteină, care este un derivat al proteinei normale din sânge a unei funcții necunoscute numită proteină serică amiloid A (SAA). SAA, care este produs în ficat, se găsește în cantități foarte mici (mai puțin de 5 mg pe litru) în sângele tuturor persoanelor sănătoase. Dar, ca răspuns la multe tipuri de inflamație, infecție sau vânătăi, producția de SAA crește semnificativ, odată cu producerea unei alte proteine ​​normale - proteina C-reactivă (CRP). Producția altor proteine ​​din sânge este de asemenea în creștere, deși într-o măsură mult mai mică, ca parte a acestui răspuns normal la o boală numită reacție de fază acută..

Ce boli pot crește riscul de amiloidoză??

Bolile inflamatorii care duc cel mai adesea la amiloidoza AA aparțin următoarelor categorii.

Bolile reumatologice, inclusiv artrita reumatoidă, artrita juvenilă, spondilita anchilozantă și artrita psoriazică.

Boli inflamatorii gastro-intestinale, inclusiv boala Crohn și colita ulcerativă.

Infecții cronice precum: tuberculoză, bronșiectază, osteomielită sau infecții asociate cu fibroza chistică, SIDA.

Boli maligne, inclusiv boala Hodgkin, cancerul de rinichi și boala Castellman.

Tulburări ereditare care determină o tulburare genică inflamatorie, cum ar fi febra mediteraneană familială (FMF).

Cum se manifestă amiloidoza secundară??

Cele mai frecvente simptome ale amiloidozei AA sunt cauzate de depunerile de amiloid în rinichi. În primul rând, depozitele provoacă o afectare a funcției renale, iar în timp poate duce la stadiul final al insuficienței renale.

Simptomele bolilor renale pot include:

• proteinurie (proteină în urină);

• scăderea în greutate și pierderea poftei de mâncare;

• greață și vărsături;

• necesitate crescută de urinare în stadiile incipiente.

Amiloidoza AA provoacă de obicei o mărire a splinei, care de multe ori nu provoacă niciun simptom, dar poate fi detectată de un medic. Rar: depunerile de amiloid AA în glanda tiroidă pot provoca gâscă. Depozitele de amiloid AA în ficat pot provoca mărirea ficatului. Pot exista depuneri de amiloid AA în intestine și glande suprarenale. De obicei, acestea nu provoacă niciun simptom, dar uneori, în cazuri rare, pot avea consecințe grave. Amiloidul AA din inimă foarte rar are efecte semnificative din punct de vedere clinic.

Cum este diagnosticat amiloidoza-AA?

Pacienții cu amiloidoză AA, de obicei, văd un medic din cauza funcției renale afectate. În mai mult de 90% din cazuri, proteinuria (proteina din urină) este primul semn.

Astfel, medicii pot suspecta amiloidoza AA dacă un pacient cu o afecțiune inflamatorie de lungă durată prezintă simptome ale bolii renale, mai ales dacă există și splina mărită. Alte semne de boală renală cu amiloidoză AA pot include:

Sindrom nefrotic:

- o cantitate mare de proteine ​​în urină (> 3,5 g / zi);

- niveluri scăzute de albumină în sânge;

- edem periferic - glezne umflate.

Rar:

- hematurie (sânge în urină);

- defecte ale tubilor renali;

- diabet nefrogenic insipidus;

- calcifierea rinichilor (depuneri de calciu în rinichi).

Diagnosticul amiloidozei poate fi confirmat (sau poate fi eliminat) prin luarea unei biopsii renale și / sau o scanare SAP. O scanare SAP arată distribuția și cantitatea de amiloid în organe pe tot corpul. Scanarea SAP a revoluționat înțelegerea cursului natural al amiloidozei și răspunsul acesteia la tratament. Biopsiile pot arăta urme microscopice ale amiloidului în probe de țesuturi mici, dar nu pot oferi o imagine de ansamblu a întregului corp. Scanarea SAP este singura modalitate de a obține o imagine completă a gradului de boală. În amiloidoza AA, scanarea secvențială repetată a SAP poate fi foarte utilă, arătând că depozitele de amiloid regresează (contractul) atunci când boala inflamatorie de bază este tratată eficient.

Tratamentul bolilor.

Tratamentul tuturor tipurilor de amiloidoză se bazează în prezent pe următoarele principii:

1. Reducerea fondurilor pentru formarea proteinei precursoare amiloide (pentru aceasta se folosește colchicina).

2. Menținerea funcțiilor organelor care conțin amiloid.

Subtipul AA care nu este tratat.

Amiloidoza rinichilor sau acumularea patologică de amiloid în țesuturile organului

Amiloidoza este o boală sistemică care apare ca urmare a acumulării unei substanțe proteine-polizaharide (amiloid) în orice țesut sau organ pe un fundal al metabolismului proteic-carbohidrat afectat. Amiloidoza afectează diverse organe și deseori perturbă inima, rinichii, ficatul, splina, sistemul nervos și tractul digestiv. În cazuri grave, patologia este complicată de insuficiența multiplă a organului și poate duce la deces..

Amiloidoza rinichilor este înregistrată mai des decât alte tipuri și are loc sub formă de nefropatie progresivă.

Doar 10% din depozitele de amiloid sunt compuse din componente precum glicozaminoglicani (GAG), apolipoprotein-E (apoE) și componenta P sero-amiloidă (SAP), în timp ce aproape 90% din depuneri sunt compuse din fibrilele amiloide, care sunt formate prin agregare proteine ​​incompatibile.

Nu există o terapie specifică, dar tratamentul simptomatic ajută la controlul manifestărilor bolii, la limitarea producției de proteine ​​amiloide, la îmbunătățirea calității vieții și la creșterea duratei acesteia.

Ce este amiloidul??

În corpul uman, se formează o glicoproteină din substanțele necesare vieții - un produs complex al combinației de proteine ​​și polizaharide (carbohidrați). Proteina devine străină. Compoziția sa de aminoacizi este diferită de orice țesut. Are o greutate moleculară mică, structură fibrilară.

Diverse opțiuni sunt asociate cu anumite substanțe precursoare. Amiloidul este capabil să răspundă la tipuri speciale de colorare, acesta fiind utilizat în diagnostice.

Când a fost deschisă, proteina era pur și simplu considerată un „produs din sânge”. Cercetările moderne au permis identificarea etapelor sau etapelor formării proprietăților finale ale unei substanțe:

  • I - stadiul preamiloid este exprimat printr-o modificare a celulelor sistemului reticuloendotelial și formarea preamiloidelor (celule precursoare);
  • II - proteina fibrilară este sintetizată din celulele primare (explozie);
  • III - filamentele fibrilare se conectează și formează un cadru solid al viitorului complex biochimic;
  • IV - proteinele plasmatice, glucoproteinele și mucopolizaharidele sunt adăugate la scheletul existent, formând versiunea biochimică finală.


Complexele de glucoproteine ​​se stabilesc pe fibrilele amiloide

Cauzele și tipurile de amiloidoză

Cauzele sunt determinate de formele și tipurile bolii. Există opțiuni:

  • primar - este considerată o boală independentă care nu este asociată cu o altă patologie cronică, începe la vârsta de aproximativ 40 de ani;
  • secundar (dobândit) - se dezvoltă pe fundalul proceselor supurative prelungite, după câțiva ani din cursul bolilor alergice, însoțite de leziuni autoimune la organe și sisteme (colagenoze), neoplasme maligne, tipice pentru pacienții cu vârsta peste 60 de ani și peste.

Tipul primar se mai numește „idiopatic”, care indică o etiologie necunoscută (cauza specifică) a bolii. Acest grup se referă cel mai adesea la amiloidoza renală. În procesul secundar, proteina patologică este mai întâi depusă într-unul dintre organe, apoi trece la alte țesuturi.

În funcție de leziunea primară și de răspândirea amiloidului, se disting următoarele forme:

  • generalizat (clasic);
  • nefropatică;
  • cardiopatiei;
  • neuropatică;
  • localizat (asemănător tumorii).

Unii autori adaugă aspectul hepatotoxic și amestecat.

În plus, studiul bolii a făcut posibilă unificarea unui tip ereditar de amiloidoză într-o specie separată. Este asociat cu transmiterea genetică a unei predispoziții la tulburări metabolice. Forme precum:

  • Febră mediteraneană
  • amiloidoza, însoțită de febră, urticarie și surditate;
  • o combinație de amiloidoză, manifestări alergice, febră și leziuni renale (nefropatie);
  • tip familial de amiloidoză a sistemului nervos și a inimii.

Tipul „amilidozei” senile este considerat de oamenii de știință ca o variantă a îmbătrânirii. Depunerea amiloidului în rinichi, creier, inimă, pancreas se găsește la 80% dintre pacienții mai mari de 80 de ani.

Printre bolile secundare, motivele frecvenței influenței sunt următoarele. I place este tuberculoza pulmonară, amiloidoza renală este considerată o complicație, poate apărea câțiva ani după vindecarea clinică a tuberculozei. Nu este exclus efectul medicamentelor anti-tuberculoză. Se crede că creșterea amiloidozei renale este asociată cu succes în tratamentul tuberculozei.


Starea țesutului pulmonar contează, mai des se observă o tulburare metabolică cu pneumoscleroză și emfizem sever

Aceasta include și procese purulente cu curs lung (abces pulmonar, bronșiectază, osteomielită).

Loc II - artrita reumatoidă la fiecare al cincilea pacient este complicată de amiloidoză. III - la pacienții cu febră mediteraneană (boală periodică) cauzată de mutații ale cromozomilor 16 și 19, amiloidoza apare în 26,5% din cazuri. IV - tumori, mielom, limfogranulomatoză.

Teoriile dezvoltării

Patogeneza (mecanismul de dezvoltare) al amiloidozei este explicată prin diferite teorii. Ele sunt asociate cu studiul originii formelor substanței dăunătoare principale.

Teoria disproteinozei

Amiloidul pare a fi un produs al sintezei perverse de proteine. Se crede că o cantitate crescută de proteine ​​anormale (paraproteine) se acumulează în plasma sanguină, acestea trec în țesuturile unde formează amiloidul. Teoria consideră că o boală trebuie să fie precedată de o încălcare a compoziției proteice a sângelui cauzată de diverse boli cronice. O importanță deosebită este acordată creșterii α2-globulinelor și reducerii albuminei.

Teoria celulelor locale

Asociază patologia cu funcționarea afectată a celulelor sistemului reticuloendotelial. Se crede că acestea încalcă compoziția proteinelor din sânge, sintetizează excesiv γ-globuline și, atunci când sunt epuizate, contribuie la acumularea fracției α-globuline. Din ea se formează amiloid.


Deteriorarea articulară în artrita reumatoidă este autoimună

Teoria imunologică

Rolul principal în patologie este atribuit reacțiilor autoimune ale organismului. Acumularea de produse de descompunere a țesuturilor, toxine, celule sanguine distruse provoacă formarea de anticorpi pentru propriile lor celule. Amiloidul este considerat un produs al interacțiunii anticorpilor cu zgure (antigene). Acumularea acesteia duce la depunerea în organe.

Teoria clonală sau mutațională

Cel mai comun. Acesta explică în principal amiloidoza secundară prin apariția unei clone celulare speciale (amiloidoblaste), mutația lor pentru a forma diferite substanțe amiloide. Teoria indică o analogie cu degenerarea tumorii.

Influența caracteristicilor structurale ale amiloidului asupra formei bolii

În diagnosticul pacientului, desemnarea scrisorii tipului de proteine ​​fibrilare, forma clinică și organul țintă este adoptată conform recomandărilor internaționale. În total, au fost studiate aproximativ 20 de tipuri de complexe proteice. Standardul de tratament propus depinde de tipul indicat..

Litera „A” este scrisă mai întâi (din „amiloidoză”), urmată de desemnarea structurii, lanțului de imunoglobuline, prezența unor proteine ​​specifice (transtiretină, β2-microglobulină, proteină B și altele). Termenii arbitrari sunt posibile de la ei, de exemplu, AL (imunoglobulina amiloidoză), ATTR (transtiretină).

În Rusia, cele mai frecvente forme de amiloidoză AL-, AA-, ATTR- și Aβ2M (asociate cu dializa).

Cel mai adesea, 2 soiuri sunt legate de leziunile renale:

  1. Amiloidoza AA este o leziune secundară în artrita reumatoidă, tuberculoză, colită ulceroasă, procese supurative cronice, boala Crohn și creșterea tumorii. Amiloidul este produs din proteine ​​sintetizate în ficat sub influența unei inflamații prelungite. Spre deosebire de proteine ​​normale, aceasta este insolubilă și, acumulându-se în sânge, începe să se „stabilească” în țesuturile rinichilor.
  2. AL-amiloidoza - cauzată de mielom, o schimbare a proteinei apare fără inflamații, adesea datorită unei anomalii ereditare a cromozomilor. Acumularea și depunerea în rinichi merge în aceeași ordine.


Nefrolog - specialist care confirmă prezența unui proces patologic

Tulburări conexe

Următoarele tulburări pot fi asociate cu amiloidoza. Amiloidoza poate apărea în combinație sau ca urmare a următoarelor tulburări:

Mielom multiplu, limfom, limfom Hodgkin, carcinom tiroidian medular, boala Whipple, boala Crohn, osteomielită, artrită reumatoidă, spondilită anchilozantă, sindrom Reiter, artrită psoriazică, tuberculoză, macroboleness, congenital congenital )

Simptome și semne de laborator ale amiloidozei renale

Când amiloidul „se instalează” în țesuturile rinichilor, toate funcțiile organului sunt blocate. Simptomele amiloidozei rinichilor încep să apară numai în etapele exprimate ale bolii. Etapele dezvoltării patologiei încep cu un curs latent (latent). Secvența lor este cea mai tipică pentru amiloidoza secundară..

Modificări preclinice - substanța acumulată nu este suficientă pentru a provoca afectarea semnificativă a funcției renale. Pacientul nu are semne caracteristice. În clinica principalelor boli cronice predomină:

  • dureri osoase și febră cu osteomielită;
  • tuse cu spută, lipsă de respirație, slăbiciune cu tuberculoză pulmonară;
  • rigiditate și dureri articulare dimineața cu artrită reumatoidă.

Într-o analiză generală a urinei, proteinuria tranzitorie este posibilă, foarte ușoară. În sânge, puteți observa o încălcare destul de stabilă a raportului fracțiilor proteice: proporția de gammaglobuline crește. O creștere semnificativă a ESR, independent de semnele unei exacerbări a bolii de bază, poate vorbi despre începutul procesului..

La ecografie nu sunt detectate modificări patologice. Durata medie latentă este de aproximativ cinci ani..

Etapa proteinurică - conținutul de amiloid acumulat în sânge este suficient pentru a afecta creșterea permeabilității membranei glomerulare pentru molecule mari. Prin urmare, proteina este detectată în urină, în timp, cantitatea acesteia crește până la 3,0 g / l. Acest simptom este detectat în timpul examinării medicale și a tratamentului pacienților..

În sânge, concentrația de globuline, fibrinogen crește, conținutul total de proteine ​​scade. Încă nu există modificări în stat. Durata poate dura până la 10-15 ani.

Cauzele proteinei în urină

Etapa nefrotică - caracterizată prin simptomele sale externe datorită pierderii semnificative de proteine ​​din sânge și excreției masive în urină. Pacienții simt:

  • slăbiciune severă persistentă;
  • lipsa poftei de mâncare;
  • gura uscată și setea;
  • greaţă
  • lipsa respirației în timpul mișcărilor.
  • pacienții pierd dramatic în greutate;
  • există hipotensiune ortostatică cu stare de leșin când poziția corpului se schimbă de la orizontală la verticală, tendința la hipotensiune este un semn indirect al leziunii suprarenale amiloide;
  • diaree prelungită este asociată cu depunerea amiloidului în pereții intestinali, o încălcare a structurii terminațiilor nervoase;
  • edemul apare mai întâi pe față și picioare, apoi acumularea de lichid are loc în cavitățile abdominale și pleurale, în sacul cardiac;
  • producția de urină scade, oliguria este înlocuită de anurie completă;
  • ganglionii limfatici măriți sunt palpați la pacient;
  • marginea proeminentă a ficatului și splinei este fermă la atingere, mărită, nedureroasă, creșterea poate fi semnificativă.


Secțiunea nu prezintă structura corticală și medulară, țesutul este complet saturat cu amiloid

Etapa uremiei - reprezintă rezultatul bolii. Rinichiul are un aspect ridat, structura necesară funcționării este pierdută. Toate semnele de insuficiență renală sunt diagnosticate. Pacientul apare și crește intoxicația uremică în legătură cu o concentrație semnificativă de substanțe azotate din sânge.

Clinic, este exprimat în:

  • greață constantă, vărsături frecvente;
  • slăbiciune severă;
  • temperatură ridicată;
  • dureri abdominale; hipotensiune arterială;
  • puls rar și slab;
  • absența completă a producției de urină.

Cu fiecare etapă, modificările ireversibile ale rinichilor cresc. În cazul afectărilor renale amiloide, o creștere a tensiunii arteriale nu este foarte caracteristică. Acest simptom se dezvoltă la 20% dintre pacienți sau mai puțin..

Pentru amiloidoza AL, o manifestare este caracteristică:

  • simptome neurologice sub formă de încălcare a sensibilității;
  • infiltrare în zonele submandibulare;
  • hemoragii minore pe pielea pleoapelor din jurul ochilor.

Proces terapeutic cu preparate din plante

Acțiuni antiinflamatoare astringente sunt posibile de frunzele de sunătoare, cenușă de munte, afine și mentă.

Sunătoare, zdrobită într-o formă uscată, turnați apă clocotită (aproximativ un pahar). Insistați 40 de minute. Se strecoară și se consumă 1 lingură. lingură înainte de mese / de 3 ori pe zi.

Cenușa de munte și afine sunt, de asemenea, minunate pentru infuzie. Proporțiile fructelor plantelor sunt 3 fructe de cenușă de munte și 2 afine, se toarnă 200 ml apă proaspăt clocotită, se lasă aproximativ 10 minute, se strecoară, se lasă la răcit. Bea 100 ml / de 3 ori pe zi.

Acest amestec se prepară după cum urmează: urzică, mentă, rădăcină de calamus, rădăcină valeriană, toacă, toarnă apă fierbinte (aproximativ 200 mililitri), lasă-l să se fierbe timp de 45 de minute. După încordare, luați la nevoie. Ajută cu diaree, dureri de stomac.

Tabloul histologic al stadiilor de afectare renală

Modificările histologice pot fi detectate chiar și în stadiul latent al amiloidozei în studiul punctării cu parenchimul renal. O proteină neobișnuită este observată sub formă de mici incluziuni pe membrana bazală a glomerulilor, de-a lungul vaselor, în piramidele renale. Țesutul renal are o nuanță roșiatică cenușie..


Tipul de amiloid în glomeruli și tuburi sub microscopie electronică

În stadiul proteinuriei, amiloidul blochează buclele glomerulare, epiteliul tubular suferă modificări distrofice. Culoarea țesutului devine mată, stratul creierului are un „aspect gras”. Mărimea rinichilor a crescut.

Etapa nefrotică se caracterizează prin depuneri de amiloid în majoritatea glomerulilor, în pereții arteriolelor, în membrana subsolului, în tuburi, iar răspândirea este difuză. În stadiul de uremie, rinichii sunt reduceți și riduri, contururile sunt inegale, există multe cicatrici pe locul țesutului funcțional, glomerulii mor, se observă atrofierea și distrugerea nefronilor..

Cum este diagnosticul?

Diagnosticul amiloidozei renale se bazează pe istoricul pacientului, cursul anterior al bolilor cronice, ereditatea, rezultatele de laborator.

În cadrul testelor de sânge, există:

  • accelerare continuă semnificativă a ESR;
  • o scădere a numărului de globule roșii și hemoglobină (anemie);
  • cu deteriorarea splinei, numărul de trombocite crește;
  • scăderea proteinei totale datorită fracției de albumină;
  • apariția proteinei C-reactive;
  • creșterea colesterolului și lipoproteinelor cu densitate mică;
  • detectarea proteinei anormale prin electroforeză.


Testele clinice generale confirmă patologia

  • conținut ridicat de proteine;
  • o caracteristică caracteristică a amiloidozei renale este prezența rară de hematurie și leucociturie, absența modificărilor în sediment;
  • Folosind metoda imunoelectroforezei, este detectată proteina Bens-Jones (tipică pentru mielom).

Pentru un diagnostic fiabil folosind o metodă de biopsie. O variantă este posibilă nu numai de a lua țesut renal, ci și de măduvă osoasă din stern sau ilum, rect, ficat.

Amiloidoza se referă la leziunile care pot fi diagnosticate în mod fiabil numai prin studierea celulelor și țesuturilor (morfologie). Pentru a izola amiloidul de țesuturile obișnuite, se folosesc diferite metode de colorare a materialului:

  • Congo roșu cu explorare suplimentară în lumina polarizantă;
  • tioflavina T;
  • guanidina alcalina.

O reacție de imunoperoxidază este, de asemenea, efectuată cu participarea antiserurilor la principalele componente ale amiloidului. Pentru a determina prevalența procesului, se folosește o tehnică de scintigrafie renală radioizotopă cu componenta P sero amiloid marcată cu iod. Această metodă vă permite să controlați tratamentul..

profilaxie

În scopul prevenirii, medicii recomandă tratarea în timp util a bolilor cronice care pot provoca apariția amiloidozei. Pacienții cu această boală trebuie monitorizați în mod constant. Cu menținerea funcționalității rinichilor, observația dispensară se efectuează de două ori pe an cu măsurile de diagnostic obligatorii. În stadiile incipiente ale bolii, medicii recomandă vizitarea sanatoriilor în absența unor patologii grave în organism.

Amiloidoza rinichilor este o boală gravă care prezintă un pericol pentru viața umană. Prin urmare, este important să o detectăm în timp util pentru a putea fi supusă unei terapii eficiente și pentru a prelungi viața. Astăzi, mulți oameni mor ca urmare a dezvoltării insuficienței renale. În fiecare an, numărul de cazuri ale acestei boli este în creștere. Boala afectează persoane de diferite vârste, inclusiv nou-născuți. Adesea boala este moștenită de-a lungul mai multor generații, de aceea este important să se respecte prevenirea patologiei pentru persoanele care sunt expuse riscului.

Metode de tratament pentru amiloidoza renală

Principalele obiective ale terapiei pentru amiloidoză:

  • reduce producția de proteine ​​patologice prin inhibarea sintezei precursorilor;
  • protejați rinichii și alte organe de depunerea acestuia.

În cazurile de amiloidoză AA, sunt necesare măsuri antiinflamatorii. În acest caz, este necesar să se aplice atât tratament conservator, cât și intervenție chirurgicală.

Este imposibil să scapi complet de focalizarea infecției fără a îndepărta abcesul plămânului (drenaj, rezecție a lobului pulmonar), zona puroiului topit osos cu osteomielită. Poliartrita reumatoidă este tratată cu doze mari de corticosteroizi, citostatice timp de un an sau mai mult..

Un efect benefic în tratarea bolii de bază poate întârzia dezvoltarea simptomelor amiloidozei. Prin urmare, în tratament sunt utilizate următoarele:

  • vitamine injectabile;
  • diuretice pentru edem;
  • steroizii anabolici (Methandrostenolone, Nerobol) au un efect pozitiv asupra metabolismului azotului, la pacienți, apetitul crește, crește greutatea;
  • se efectuează transfuzia plasmatică;
  • diaree persistentă este tratată cu astringenți, printre care se numără azotat de bismut, adsorbanți.

Unii autori sfătuiesc pacienții să se adapteze la consumul unui ficat crud în dieta lor. Gătitul este recomandat numai pentru toleranță slabă. Odată cu țesutul hepatic, antioxidanții naturali intră în organism. Este posibil să alternați aportul hepatic și injecția cu Sirepar.

Încetinirea depunerii amiloidului se realizează prin:

  • agenți citostatici (metotrexat, ciclofosfamidă);
  • Colchicina;
  • Sulfoxid de dimetil.

Medicamentul modern care promovează absorbția și distrugerea amiloidului - Fibrillex, este prescris pe lângă terapia principală.


Medicamentul este considerat o plantă citostatică, poate inhiba apariția depozitelor de amiloid într-un rinichi transplantat.

Cu amiloidoza AL, scopul este de a suprima proliferarea unei clone patologice de celule plasmatice care produc lanțuri ușoare de imunoglobulină în structura amiloidului:

  • sunt selectate combinații de citostatice și medicamente hormonale (Prednisolon);
  • Melfalan cu prednison sau dexametazonă;
  • Bortezomide;
  • Talidomidă sau lenalidomidă;
  • introducerea propriilor celule stem obținute de la pacient (asigură eficacitate la 60% dintre pacienți).

Utilizarea colchicinei în această formă este ineficientă.

În ultimele etape ale bolii, pacientul are nevoie de hemodializă constantă, transplant de rinichi. Procedurile de hemodializă la pacienții cu amiloidoză sunt adesea complicate:

  • tromboză arteriovenoasă a fistulei;
  • hipotensiune;
  • o creștere a simptomelor cardiace;
  • infecţie.

După operația de transplant, amiloidoza de transplant apare după 3 ani, iar insuficiența renală repetată trebuie să fie așteptată după 15 ani..

prognozele

Pentru amiloidoza renală, evoluția constantă a bolii este considerată un fenomen caracteristic. Supraviețuirea pacienților cu această patologie depinde în mod direct de tipul de boală, de afectarea organelor vitale - ficatul și inima, dezvoltarea bolii de bază.

Cu o imagine clinică detaliată a amiloidozei, în cazul în care există o insuficiență multiplă de organ, majoritatea pacienților mor în termen de un an de la diagnostic.

Cea mai mică supraviețuire a fost observată la pacienții cu amiloidoză de tip AL. Speranța medie de viață a acestor pacienți este de cel mult 13 luni. Cele mai frecvente cauze de deces la acești pacienți sunt insuficiența cardiacă, uremia și sepsisul. Mai mult, insuficiența renală cronică se dezvoltă în mai mult de 60% din cazuri.

Un prognostic mai favorabil este considerat cu amiloidoza secundară. Speranța de viață depinde de natura bolii de bază și de posibilitatea tratamentului acesteia. Vindecarea bolii primare încetinește progresia amiloidozei, dar nu exclude dezvoltarea bolii într-o perioadă ulterioară. Speranța medie de viață a pacienților cu amiloidoză renală secundară este de trei până la cinci ani.

Ce să ia în considerare ca un indicator eficient al tratamentului?

Criteriile pentru eficacitatea terapiei sunt:

  • îmbunătățirea stării de bine a pacientului;
  • refacerea indicatorilor calitativi și cantitativi ai funcției renale;
  • creșterea speranței de viață a pacientului.

Semnele fiabile ale eficacității tratamentului, după un an, sunt:

  • Reducere de 2 ori a proteinuriei, fără afectarea funcției renale;
  • realizarea normală stabilă sau fără tendința de a crește creatinina și azotul rezidual în sânge;
  • dispariția simptomelor de deteriorare a altor organe;
  • Scăderea de două ori a nivelului imunoglobulinei monoclonale în analiza sângelui și a urinei.

Nu este încă posibilă vindecarea completă a amiloidozei renale. Prevenirea reprezintă toate modalitățile de a vindeca infecțiile cronice și inflamațiile, pentru a preveni trecerea de la stadiul acut. De asemenea, trebuie amintit că un stil de viață nesănătos dăunează nu numai unei persoane specifice, dar provoacă anomalii cromozomiale la copiii și nepoții săi..

Terapia medicamentoasă: descriere

Amiloidoza renală implică, de asemenea, medicamente. Medicul prescrie antihistaminice, de exemplu, Suprastin sau Diphenhydramine, medicamente antibacteriene și antiinflamatorii care au efect imunosupresiv. Pentru a ameliora pufuleții, diureticele, medicamentele antihipertensive sunt prescrise, glucoza sub formă de picurători este prescrisă pentru a crește hemoglobina în sânge. Unii medici recomandă tratarea bolilor renale (amiloidoză) cu corticosteroizi și citostatice. Uneori, medicul poate prescrie un curs de chimioterapie sau utilizarea medicamentului puternic "Colchicina". Dar, cu utilizarea prelungită a acestor medicamente, reacțiile adverse se dezvoltă sub formă de dispersie, alergii, hematurie și leucopenie.

Pentru a opri progresia rapidă a bolii se pot administra medicamente din grupul aminocolinelor, de exemplu, „cloroquina” sau „Delagil”. Cu utilizarea acestor medicamente timp de câțiva ani, cu condiția ca patologia să fie diagnosticată într-un stadiu incipient de dezvoltare, este posibil să încetinească semnificativ dezvoltarea amiloidozei.

Pericolul dezvoltării amiloidozei renale și a tratamentului acesteia

Amiloidoza este o boală renală foarte rară. Este periculos pentru sănătatea umană, deoarece încalcă capacitățile funcționale ale organelor. De obicei este diagnosticat la întâmplare prin metoda de diferențiere, deoarece manifestările sale pot fi ușor confundate cu glomerulonefrită sau pielonefrită. Persoanele predispuse la dezvoltarea patologiei trebuie să-și monitorizeze cu atenție starea de sănătate și să participe la examene preventive pentru a detecta boala în timp util. Acest lucru va ajuta la tratarea amiloidozei renale într-un stadiu incipient, ceea ce oferă o șansă mai bună de recuperare completă..

Caracteristicile bolii

Pentru persoanele care se confruntă cu amiloidoză renală, este foarte important să știe despre ce este vorba. Boala este o încălcare a metabolismului proteinei-carbohidrați, datorită căreia se produce și se acumulează amiloid în organism.

Este reprezentat de compuși insolubili de proteine ​​și polizaharide, în proprietățile lor asemănătoare cu amidonul. Într-un corp sănătos nu este produs.

Există, de asemenea, astfel de nume de patologie precum nefroza amiloidă sau distrofia amiloidă. Patologia este observată doar în două la sută din cazuri printre toate bolile renale. Dacă ignorați boala, aceasta poate duce la moarte. O persoană cu risc trebuie să cunoască clar toate manifestările și factorii cunoscuți ai dezvoltării bolii.

Factorii care provoacă boala

Motivele pentru care se formează tipul principal de patologie rămân necunoscute. Dar amiloidoza renală secundară provoacă următoarele boli:

  • malarie, sifilis;
  • tuberculoza pulmonara;
  • artrita reumatoida;
  • lymphogranulomatosis;
  • mielom
  • osteomielită și alte boli.

Un curs lung de patologie cronică provoacă modificări anormale în sinteza proteinelor. În organism încep să se formeze corpuri străine, la care se produc anticorpi speciali.

Tipuri de boli

Amiloidoza rinichilor este prezentată sub diferite forme. Patologia primară se dezvoltă independent. Nu este asociat cu alte boli care provoacă sinteza unei proteine ​​anormale. Cel mai frecvent este tipul de boală. Se dezvoltă ca urmare a neglijării altor patologii. Se disting și amiloidoza asociată cu hemodializă, congenitală și senilă. Acesta din urmă se dezvoltă la persoanele în vârstă de peste 60 de ani.

Boala este, de asemenea, împărțită în funcție de caracteristicile sale structurale:

  1. Amiloidoza AA a rinichiului. O patologie comună care se dezvoltă ca urmare a unei persoane care transferă artrită, osteomielită și alte boli. Acest tip de amiloid este produs în timpul inflamației în organism de către celulele hepatice. Distrofia se dezvoltă datorită acumulării unei substanțe cu un curs lung al unui tip de proces inflamator cronic.
  2. AL amiloidoza. Formarea proteinei insolubile apare ca urmare a modificărilor genetice ale amiloidului. În mod normal, acest lucru este necaracteristic pentru organism. Acumularea de materie este observată în rinichi, ficat, inimă și alte organe.
  3. Amiloidoza ATTR. Un tip rar de patologie. Polineuropatia este subspecia sa și se dezvoltă la nivel genetic. Odată cu progresia sa, sistemul nervos central uman suferă. Aceasta include amiloidoza senilă.

Semne și stadiile bolii

În cazul amiloidozei renale, simptomele oricărui tip de boală sunt exprimate în principal în afectarea organelor. Patologia nu se poate manifesta de mult timp și poate fi detectată deja în ultimele etape ale insuficienței renale.

Patologia primară duce adesea la moartea unei persoane, dezvoltându-se rapid. De obicei afectează rinichii oamenilor după vârsta de patruzeci de ani. Forma secundară a bolii este aproape asimptomatică. Zona de risc include persoane după 60 de ani..

Boala este împărțită în mai multe etape de dezvoltare. În stadiul preclinic, funcția renală este ușor afectată, practic nu există proteine ​​în urină. Semnele bolii care au provocat distrofia amiloidă sunt pronunțate. Durata acestui grad poate ajunge la 5 ani..

În stadiul proteinuric, conținutul de proteine ​​crește, ceea ce crește permeabilitatea țesutului de organ. Cantitatea de substanță va crește constant. Distrugerea țesutului renal devine ireversibilă. Nu există manifestări vizuale în acest stadiu al dezvoltării bolii. Prezența proteinei este uneori diagnosticată din întâmplare la un examen de rutină. Durata acestei etape este de 10-15 ani..

Etapa nefrotică se caracterizează prin prezența simptomelor externe. O persoană pierde în greutate dramatic, el dezvoltă setea constantă, gură uscată, greață, stare generală de rău și vărsături frecvente. O manifestare caracteristică este o scădere bruscă a tensiunii arteriale atunci când încercați să vă ridicați din pat. Puffiness începe să se dezvolte pe față și picioare, divergând treptat în tot corpul. Producția de urină scade brusc sau se oprește complet.

Etapa uremică se caracterizează printr-o disfuncție renală completă. Wincing, ea își pierde structura. Edemul și simptomele intoxicației uremice ale corpului sunt pronunțate: febră, greață și vărsături, care nu aduc alinare pacientului, slăbiciune și dureri semnificative în abdomen. Urina nu mai este excretată, se dezvoltă hipotensiunea, iar pulsul slăbește. În acest stadiu, riscul de deces este foarte mare, deoarece patologia are timp să afecteze alte organe care sunt importante pentru viața corpului.

Detectarea bolilor

Cu amiloidoza renală, diagnosticul include o serie de proceduri:

  • test biochimic de sânge;
  • ECG, ecografie a peritoneului;
  • KLA - un studiu care determină o scădere a hemoglobinei și a globulelor roșii, o creștere a ESR și a trombocitelor;
  • OAM - o procedură care ajută la identificarea proteinelor deja în cele 2 stadii ale bolii;
  • coprogram;
  • radiografie a tractului gastrointestinal;
  • biopsia renală - o tehnică care vă permite să determinați gradul de afectare a țesutului renal.

Terapia bolilor

Odată cu amiloidoza renală, tratamentul se realizează pentru a elimina simptomele, reduce conținutul de proteine ​​anormale din organism și vizează, de asemenea, protejarea altor organe de efectele nocive ale substanței. Acesta este un proces foarte complex cu care trebuie să se ocupe medicii cu experiență..

Un punct important este numirea citostatice pentru a încetini evoluția insuficienței renale. Colchicina și alte preparate din plante vor fi eficiente aici. Citostaticele sunt combinate cu hormoni în formarea amiloidozei AL. Acest lucru ajută la îmbunătățirea stării de bine a persoanei și la eliminarea manifestărilor bolii.

Forma secundară a bolii are nevoie de terapie complexă. Acțiunile medicilor au drept scop eliminarea bolii primare. Următorul este un tratament simptomatic. Include diuretice, multivitamine, agenți astringenți și transfuzie plasmatică..

În a treia și a patra etapă a progresiei amiloidozei, se recomandă efectuarea unui transplant de organ. Ultima etapă a bolii are nevoie de dializă. Aici prognosticul este dezamăgitor: chiar și cu un tratament corect și calificat, rata de supraviețuire a pacienților este foarte scăzută.

În scopuri de prevenție, o persoană cu risc de a dezvolta amiloidoză renală este obligată să trateze toate infecțiile cronice în timp util.

Pentru nefropatia amiloidă, diagnosticul precoce este important. În stadiile incipiente, boala este mult mai ușor de vindecat. Dacă medicii au diagnosticat amiloidoza, trebuie început tratamentul urgent și trebuie respectate toate recomandările medicilor. Ignorând boala, moartea este inevitabilă.

amiloidoza

Informatii generale

Amiloidoza este un grup de boli caracterizate prin depunerea de proteine ​​insolubile patologice cu o structură fibrilară particulară în organe și țesuturi. Cu o boală sistemică, nu numai procesul de metabolism al proteinelor este perturbat, ci și funcționarea normală a sistemului imunitar. Un amiloid complex proteine-zaharide poate fi depus în toate țesuturile corpului, deplasând treptat celulele sănătoase și normale de la organul afectat. Toate acestea duc la o disfuncție funcțională a organelor și, cu o evoluție îndelungată, se manifestă o insuficiență multiplă de organ cu un rezultat fatal..

Doar 1% din populație suferă de o boală atât de rară, însă frecvența de detectare a anumitor forme de amiloidoză nu este aceeași. Cel mai adesea, amiloidoza secundară este diagnosticată. În țările din bazinul mediteranean, predomină amiloidoza ereditară determinată genetic. O tendință similară este observată în rândul oamenilor de naționalitate evreiască și armenească..

Printre formele clinice, cea mai frecvent întâlnită este forma nefropatică cu o leziune predominantă a sistemului renal, precum și o formă generalizată în care sunt afectate toate organele și sistemele. Incidența în rândul bărbaților este de 2 ori mai mare decât la femei.

  • Cu diferite forme ale bolii, structura chimică a amiloidului este foarte diferită. Amiloidoza este un grup de boli care sunt similare în simptomele clinice, mecanismul de dezvoltare și manifestările patologice, iar proteina amiloidă în sine poate fi diferită.
  • Boala s-ar putea să nu se manifeste de zeci de ani..
  • Nu există metode cardinale de terapie care să vă permită să scăpați simultan de patologie.
  • Adevăratele cauze ale dezvoltării unor forme de amiloidoză sunt încă necunoscute științei..

patogeneza

Mecanismul formării amiloidului:

  • Formarea amiloidulastului. În stadiul inițial, modificări mutaționale apar în diferite celule ale sistemului imunitar. Monocitele, celulele sistemului macrofag și limfocitele se mută, transformându-se în celule complet noi - amiloidoblastele. Numărul amiloidoblastelor crește pe măsură ce boala progresează, acumulându-se treptat în anumite organe (ficat, splină, ganglioni limfatici, măduva osoasă).
  • Sinteza proteinei fibrilare. Cadrul amiloid este format din structuri filamentoase subțiri lungi, bazate pe o proteină fibrilară formată în interiorul amiloidoblastului. Pentru organism, proteina fibrilară este străină, prin urmare, mecanismele de protecție sunt lansate ca răspuns la aspectul lor. Amiloidoblastele încep să înconjoare alte celule, care distrug prin absorbție proteina fibrilară eliberată de amiloidoblaste. Astfel de procese din organism pot dura un timp nedefinit, sub forma unei faze latente, latente, care în final va dezvolta totuși toleranță imunologică, ceea ce va provoca un flux și mai mare de proteine ​​fibrilare în țesut..
  • Depunerea amiloidului în țesuturi. Amiloidul se formează în spațiul intercelular după conectarea proteinei fibrilare cu nucleoproteine ​​și proteine ​​ale țesuturilor și sângelui. O astfel de conexiune este considerată a fi foarte puternică și este aproape imposibil să o distrugi, ceea ce duce la acumularea amiloidului în țesuturi, înlocuind treptat celulele sănătoase, normale ale unui anumit organ.

Celule care se pot transforma în amiloidoblasti:

  • cardiomiocite (amiloidoza inimii);
  • celule tiroidiene c;
  • celule b pancreatice producătoare de insulină (amiloidoză insulară);
  • keratinocite (amiloidoza cutanată);
  • mușchi neted (amiloidoza vaselor mari);
  • Celule ale sistemului APUD.

Mecanismul de mai sus nu este caracteristic pentru toate formele de amiloidoză, ci pentru majoritatea. În anumite cazuri, amiloidul este format printr-un alt mecanism, care nu a fost încă complet studiat până în prezent..

Clasificare

Clasificarea actuală se bazează pe specificul proteinei principale care formează amiloidul. Tipul amiloidului este inițial indicat, apoi proteina precursoare și apoi forma clinică a bolii cu o descriere a organelor țintă afectate. Tipul de amiloid din toate denumirile începe cu litera "A", care înseamnă "amiloid", proteina fibrilară specifică sub forma unei prescurtări este indicată mai jos:

  • Amiloidoza AA. Aici, cea de-a doua "A" se referă la o proteină în fază acută care este produsă ca răspuns la prezența unei neoplasme sau a unui proces inflamator.
  • AL amiloidoza. Aici „L” este lanțul ușor de imunoglobuline.
  • Amiloidoza ATTR. Aici „TTR” este proteina de transport a transtireretinei pentru tiroxină și retinol.
  • A-beta2-M-amiloidoză. Beta-2-microglobulina este criptată aici, formând forma de dializă a bolii.

Amiloidoza AA. Amiloidul AA se formează dintr-o proteină din faza acută din zer, care este o globulină sintetizată de hepatocite, neutrofile și fibroblaste. Numărul acesteia crește de multe ori cu inflamația sau prezența tumorilor. Cu toate acestea, numai anumite fracțiuni ale acestuia sunt implicate în formarea amiloidului, prin urmare, amiloidoza se dezvoltă doar la o parte a pacienților cu boli inflamatorii sau tumorale. Etapa finală a amiloidogenezei - polimerizarea unui precursor solubil în fibrilele - nu a fost încă elucidată complet. Se crede că acest proces are loc la suprafața macrofagelor cu participarea enzimelor membranare și a factorilor tisulari, ceea ce determină deteriorarea organelor.

Pentru amiloidoza AA, sunt caracteristice 3 forme:

  • Amiloidoza reactivă secundară care apare pe fondul bolilor tumorale și al proceselor inflamatorii. Este considerată cea mai frecventă formă. Printre motivele dezvoltării formei secundare a ieșit în evidență: artrita reumatoidă; boli ale sistemului sanguin (limfogranulomatoză, limfom); arită psoriazică; Boala Crohn, colită ulceroasă. Boala se poate dezvolta pe fondul osteomielitei, tuberculozei și altei patologii purulent-obstructive.
  • Febră mediteraneană familială (boală periodică) cu moștenire recesivă autosomală. Predispoziția etnică se remarcă printre armeni, arabi, țigani și evrei. Există 4 forme: articulare; febrile; abdominale; toracice. Boala începe cu febră și artrită inexplicabilă. 40% dintre pacienți dezvoltă amiloidoza rinichilor.
  • Nefropatie familială cu surditate și urticarie (sindromul Macle-Wales). Boala este moștenită în mod autosomic dominant. În primul rând, apare o erupție cutanată, urticarie, edemul lui Quincke, auzul este redus. La sfârșit, se dezvoltă amiloidoza renală. Această opțiune este considerată cea mai frecventă dintre amiloidoza ereditară..

Organe țintă în amiloidoza AA: rinichi; ficat; splină; glandele suprarenale; intestine.

AL amiloidoza. Patologia se formează din căile ușoare ale imunoglobulinelor, în care secvența aminoacizilor este perturbată, care provoacă destabilizarea moleculelor și duc la formarea fibrilelor amiloide. Factorii locali participă la dezvoltarea procesului patologic, în funcție de care unul sau alt organ este afectat. Sinteza imunoglobulinelor este realizată de o clonă anormală de celule beta și plasmatice din măduva osoasă, care a apărut cel mai probabil ca urmare a unei mutații sau a imunodeficienței T.

Există 2 forme:

  • amiloidoza primară idiopatică, care nu a fost precedată de nicio boală;
  • amiloidoză în tumorile cu celule beta și mielom.

Organe țintă în AL amiloidoza:

  • tractului digestiv;
  • o inima;
  • sistem nervos;
  • rinichi
  • integument de piele.

În amiloidoza AL, deficiența factorului X al sistemului de coagulare a sângelui duce la dezvoltarea sindromului hemoragic cu hemoragii specifice în jurul ochilor, cunoscut sub denumirea de „ochi raton”..

Diagnosticul diferențial ține cont de faptul că tipul AA este cel mai tânăr și afectează persoanele cu o vârstă medie de 40 de ani, iar pentru forma AL, vârsta medie este de 65 de ani. În ambele cazuri, predomină pacienții de sex masculin..

Amiloidoza ATTR include 2 opțiuni:

  • Neuropatie de familie (mai rar - nefropatie și cardiopatie). Autosomal moștenit dominant. Amiloidul este format din transtiretina mutantă, care este sintetizată de hepatocite de către celulele hepatice. Proteinele mutante se caracterizează prin instabilitate și în anumite condiții se transformă în structuri fibrilare, formând proteina amiloidă.
  • Amiloidoza familială senilă. Apare numai la vârstnici. Baza patologiei este o mutantă, normală în transtiretina compoziției aminoacizilor, în care proprietățile fizico-chimice sunt modificate. Structurile fibrilare se formează sub influența modificărilor metabolice legate de vârstă în organism. Boala afectează cel mai adesea sistemul nervos, mai rar - inima și sistemul renal.

Amiloidoza A2M. O nouă manifestare a amiloidozei sistemice, apărută după introducerea în practică a hemodializei cronice. Proteina vinovată este beta-2-microglobulina, care în timpul hemodializei nu este susceptibilă filtrării și este păstrată în corpul pacientului. Amiloidoza se dezvoltă în medie după 7 ani de hemodializă regulată. Organele țintă sunt țesuturile periarticulare și sistemul scheletului..

Amiloidoza locală. Se poate dezvolta la orice vârstă și poate afecta orice organ sau țesut. Amiloidoza insulitelor pancreatice la pacienții vârstnici este considerată în practică. Faptele sunt descrise care confirmă faptul că aproape toate cazurile de diabet de tip 2 la vârstnici sunt asociate patogenetic într-un fel cu amiloidoza insulitelor pancreatice, care este formată dintr-o polipeptidă cu celule beta.

Amiloidoza cerebrala este considerata baza dementei Alzheimer. Proteina din zer este depusă în neurofibrilele creierului, plăcile aterosclerotice, stivele vasculare.

Motivele

Amiloidoza poate fi o boală independentă sau se poate dezvolta pe fundalul unei alte patologii a organismului. Din motive de dezvoltare, se obișnuiește să se distingă:

  • amiloidoza idiopatică (primară);
  • amiloidoza reactivă (secundară);
  • amiloidoza în neoplasmele tumorale;
  • amiloidoza senilă;
  • amiloidoză ereditară;
  • amiloidoza la pacienții care primesc hemodializă.

Amiloidoza primară

În amiloidoza primară, adevărata cauză a formării amiloidului nu poate fi determinată. În aproape toate cazurile, în forma primară a bolii, degenerarea celulelor sistemului imunitar este înregistrată prin mecanismul de mutație cu formarea de amiloid AL, care se acumulează în principal în țesuturile genezei mezodermice (nervi, sistemul cardiovascular, pielea, sistemul muscular etc.).

AL-amiloidul se poate forma, de asemenea, cu plasmacitom (mielom), o patologie tumorală caracterizată prin degenerare malignă și multiplicarea limfocitelor B diferențiate (plasmocite). Aceste celule secretă globuline abundente, care reacționează cu nucleoproteinele plasmatice și formează o proteină amiloidă.

Amiloidoza secundară

Această formă se caracterizează prin formarea amiloidului AA. Boala se dezvoltă pe fundalul unui proces inflamator progresiv pe termen lung în organism, fiind în esență o complicație a unei alte boli.

Cauzele amiloidozei secundare:

  • boli purulente cronice (supurație prelungită a rănilor, osteomielită);
  • focare cronice de infecție (sifilis, tuberculoză, lepră, pielonefrită etc.);
  • tumori, neoplasme (leucemie, limfogranulomatoză și alte leziuni tumorale ale sistemului sanguin);
  • colita ulcerativa (o boala a intestinului gros de geneza inflamatorie);
  • boli reumatologice (spondilită anchilozantă, artrită reumatoidă etc.).

Cu amiloidoza secundară, absolut orice organe și sisteme umane pot fi afectate. La numai câțiva ani de la debutul bolii, simptomele clinice severe apar sub forma unei tulburări funcționale a organului afectat (splină, ficat, ganglioni limfatici, glande suprarenale, rinichi). Insuficiența multiplă a organelor se dezvoltă treptat și poate duce la moarte.

Amiloidoza ereditară

Fiecare dintre cele 23 de perechi de cromozomi care alcătuiesc aparatul genetic uman conține un număr imens de gene. Și fiecare dintre gene este responsabilă pentru formarea anumitor proteine ​​specifice în celulă, ceea ce determină în continuare funcționalitatea și structura acesteia. Amiloidoza ereditară este cauzată de mutații genetice ale celulelor imune ale organismului, care sunt transmise din generație în generație și sunt responsabile de formarea amiloidoblastelor. Forma ereditară este detectată la indivizi din anumite grupuri etnice sau la persoane care trăiesc pe anumite teritorii.

Boli care se referă la formele ereditare de amiloidoză:

  • Boala Mackle and Wells (amiloidoză engleză, amiloidoză nefropatică familială). Atacurile de febră, modificările percepției auditive (până la surditate), urticarie sunt caracteristice.
  • Febră mediteraneeană familială (boală recurentă). Patologia este înregistrată în rândul armenilor, evreilor și arabilor. Pacienții au inflamații ale membranelor seroase, o creștere a temperaturii corpului peste 39 de grade, febră și tulburări mentale.
  • Amiloidoza cardiopatică ereditară. Clinic, este foarte asemănător cu amiloidoza primară generalizată și se găsește mai ales la rezidenții Danemarcei.
  • Amiloidoza neuropatică ereditară. Este afectat sistemul nervos care inervează munca brațelor, picioarelor, ochilor, rinichilor etc..

Amiloidoza senilă

Persoanele mai mari de 80 de ani pot experimenta o depunere caracteristică a proteinei amiloide în diferite țesuturi și organe. Procesul patologic este cel mai adesea asociat cu alte boli și este de natură locală. Forme de amiloidoză senilă:

  • Amiloidoza cerebrala (senila, cerebrala). Se caracterizează prin depunerea proteinei amiloide de tip Ab în țesutul creierului și se găsește în boala Alzheimer.
  • Amiloidoza cardiacă senilă. Afectează mușchiul cardiac, diferite tipuri de amiloid pot fi vinovatul (unele sunt depuse în atrii și altele în ventricule). În ambele cazuri, amiloidul se poate acumula în paralel în alte organe (sistemul pulmonar, splina, pancreasul).

Amiloidoza în tumori

Pentru unele tumori, degenerarea celulelor în organul afectat este caracteristică, ceea ce duce la producerea unei proteine ​​fibrilare specifice. În astfel de cazuri, amiloidoza este de natură locală. Cauzele amiloidozei:

  • Tumora insulitelor pancreatice. Insulele sunt o acumulare de celule specifice care produc diverși hormoni (glucagon, insulină, somatostatină etc.). Odată cu degenerarea malignă a unor astfel de celule, se produce o proteină fibrilară, care ulterior se transformă într-un amiloid.
  • Cancerul medular tiroidian. Neoplasmul este format din celulele C tiroidiene, care în stare normală produc hormonul calcitonină, care controlează metabolismul calciului în organism. În acest caz, se formează un amiloid de tip AE, care constă din fragmente de calcitonină cu sinteză alterată.

Amiloidoza la pacienții cu hemodializă

Hemodializa se referă la purificarea artificială a sângelui uman din subprodusele metabolice care sunt excretate prin sistemul renal în timpul funcționării normale. "Rinichiu artificial" este indicat pacienților cu insuficiență renală acută și cronică. Esența procedurii este trecerea sângelui printr-un aparat special, care ajută la îndepărtarea excesului de lichid și a diferitelor substanțe dăunătoare din sângele transmis. După purificare, proteine ​​mari și celule sanguine intră în organism..

În timpul hemodializei prelungite, amiloidul este format din microglobulina B2, care în mod normal este eliminată exclusiv prin sistemul renal, dar nu este filtrată prin membrana dialyzer, persistând și acumulându-se în corpul uman. Pacienții cu insuficiență renală au fost hemodializați de mai multe luni și ani, ceea ce contribuie la o creștere de mai multe ori a nivelului de microglobulină-proteină B2. După legarea la nucleoproteine ​​plasmatice, complexul precipită în țesuturi și organe (inclusiv rinichii, exacerbând cursul insuficienței renale).

Simptomele amiloidozei

Având în vedere că amiloidoza se caracterizează prin deteriorarea oricărui organ și țesut, tabloul clinic poate fi foarte divers. În stadiile inițiale, boala nu se poate manifesta în niciun fel, se înregistrează treptat încălcări ale stării funcționale a unui anumit organ și se dezvoltă insuficiența organului.

Pe măsură ce amiloidoza progresează, alte organe și țesuturi sunt implicate în procesul patologic. Amiloidoza locală, care se caracterizează prin afectarea unui singur organ, este extrem de rară..

Ce este afectat de amiloidoză:

  • sistemul renal;
  • sistemul cardiovascular;
  • glandele suprarenale;
  • splină;
  • articulații
  • muşchi;
  • tractului digestiv;
  • sistemul hepatic;
  • integument de piele;
  • sistem nervos.

Amiloidoza rinichiului

Cel mai adesea, amiloidoza afectează sistemul renal, iar afectările renale sunt considerate cea mai periculoasă manifestare a bolii. Simptomele amiloidozei renale depind de stadiul bolii..

Se obișnuiește să se distingă 4 etape:

  • Etapa ascunsă (latentă). Clinic, pacientul nu are manifestări. În forma secundară, predomină simptomele bolii de bază, iar simptomele amiloidozei rinichilor apar după câțiva ani sau zeci de ani. În practica medicală, sunt descrise cazuri de dezvoltare rapidă a patologiei - după 3-4 luni.
  • Etapa proteinurică. Depozitele de amiloidoză sunt depuse în glomeruli, vase mici și în spațiul intercelular. Etapa poate dura 10 ani sau mai mult. Pe măsură ce patologia progresează, se produce compresia tisulară, atrofie și moartea ulterioară a nefronilor. Ca urmare a încălcării capacității de filtrare a rinichilor cu urina, proteinele încep să fie eliberate. În acest stadiu, funcția excretorie a rinichilor este afectată, dar continuă să funcționeze, ceea ce complică diagnosticul bolii. Confirmați că diagnosticul poate doar de laborator.
  • Etapa nefrotică. Se caracterizează prin distrugerea suplimentară a filtrului renal, ceea ce duce la formarea sindromului nefrotic cu eliberarea unei cantități mari de proteine ​​în urină (mai mult de 3 g / l) și o scădere a concentrației proteinelor din sânge. Proteinele sunt implicate în reținerea părții lichide a sângelui - plasmă în patul vascular, menținând presiunea osmotică coloidală. Prin urmare, atunci când scad, se observă retenția de lichid în organism și se dezvoltă edem generalizat, permițând să suspectăm amiloidoza în acest stadiu. Umflarea se observă în orice moment al zilei și nu depinde de poziția corpului. În primul rând, fața și pleoapele se umflă, apoi edemul coboară în abdomen, regiunea lombară și organele genitale. Pe măsură ce patologia progresează, anasarca se dezvoltă, pielea devine palidă, iar picioarele și părul devin uscate, fragile. Sângele poate fi detectat în urină. Etapa nefrotică poate dura 4-6 ani, după care trece la următorul.
  • Etapa azotemică. Sistemul renal își desfășoară activitatea doar cu 25%. Metabolismul este întârziat (acid uric, uree etc.).

Manifestări clinice ale insuficienței renale:

  • Modificări la urinare. În mod normal, o persoană ar trebui să extragă 800 ml de urină, iar cu insuficiență renală, volumul scade la 50 ml.
  • Deteriorarea stării de bine generale. Se manifestă ca oboseală excesiv de rapidă, slăbiciune.
  • Modificări ale tractului digestiv. Vomitarea, halitoza, gura uscată, greața apar.
  • Modificări pe piele. Pacienții se plâng de mâncărimi ale pielii, paloare, zgârieturi;
    modificări ale sistemului cardiovascular. Apare aritmia, crește tensiunea arterială, cavitățile cardiace cresc.
  • Leziuni ale creierului. Concentrațiile mari de acid uric și uree au un efect negativ asupra structurii creierului, care se manifestă prin memoria afectată, insomnie, iritabilitate, modificări ale abilităților mentale și psihic.
  • Anemie. Numărul globulelor roșii și concentrația hemoglobinei sunt reduse din cauza lipsei de eritropoietină, o substanță specifică care este sintetizată de sistemul renal și activează formarea globulelor roșii din măduva osoasă..

O micropreparare a unui rinichi afectat de amiloidoză este colorată în gura Congo. Cu o creștere mică, depunerile de proteine ​​pot fi văzute sub formă de blocuri mici de forme foarte diferite, pictate în roșu sau în cărămidă. Cea mai mare cantitate de amiloid este înregistrată în aparatul glomerular, iar în afara glomerulilor și în pereții arterelor, amiloidul este conținut în cantități mai mici.

Amiloidoza ficatului

Deteriorarea sistemului hepatic este adesea înregistrată cu o formă generalizată de amiloidoză. Ca urmare a depunerii amiloidului, compresia celulelor hepatice, vasele de sânge ale ficatului și ale tractului biliar apare cu o încălcare a funcției lor.

Depunerea depozitelor de amiloid duce la o creștere a dimensiunii ficatului, care poate fi detectată prin palpare în timpul examinării inițiale a pacientului. Suprafața ficatului rămâne netedă, marginea inferioară este uniformă, nu există nicio durere. Insuficiența hepatică se dezvoltă extrem de rar, chiar și cu un curs lung al procesului, care este asociat cu abilități mari de regenerare a ficatului.

Simptomele amiloidozei hepatice:

  • O creștere a mărimii organelor este hepatomegalia. Este palpat un ficat mărit și dens.
  • Semne de hipertensiune portală. Sângele provenit din organele interne (splină, intestine, stomac) intră în vena portală (portal) și apoi trece la ficat, unde se desfășoară procesul de detoxifiere, urmat de revenirea la circulația sistemică. Ca urmare a stoarcerii vaselor de sânge prin depuneri de proteine ​​amiloide, apare o creștere a tensiunii arteriale în sistemul venelor portale, care compensează expansiunea sistemului venos al organelor interne, până la ruperea lor. Toate acestea pot duce la umflarea extremităților inferioare, ascită, sângerare din tractul digestiv, scaun afectat.
  • Icter. Foarte rar în depunerea amiloidului. Se dezvoltă pe fundalul scurgerii fluxului de bilă de-a lungul tractului biliar datorită compresiunii prin depuneri din exterior.

Amiloidoza inimii

Miocardul este afectat în unele forme de amiloidoză ereditară și în forma primară. Proteina amiloidă poate fi depusă nu numai în mușchiul inimii, ci și în membranele inimii (endocard, pericard). Depozitele de amiloid comprimă arterele coronare și afectează negativ circulația sanguină a inimii, ceea ce duce la moartea imediată a celulelor musculare. Manifestari clinice:

Amiloidoza splinei

Depunerea depozitelor are ca rezultat o creștere a dimensiunii splinei, ceea ce face corpul accesibil pentru palpare (în mod normal, este imposibil de palpat splina). Suprafața organului este netedă și uniformă, structura este densă, nedureroasă. Simptomele amiloidozei splinei:

Microprepararea are o strălucire grasă. Există o splină sebacee (amiloid precipită difuz) și sago (amiloid precipită boabe) splină. De obicei, proteina precipită de-a lungul fibrelor reticulare..

Amiloidoza intestinală

Deteriorarea intestinală cu o formă generalizată de amiloidoză este frecventă, care afectează negativ absorbția vitaminelor, nutrienților și mineralelor.

Simptomele amiloidozei intestinale:

  • scaune dese;
  • slabiciune musculara;
  • scădere în greutate (până la cachexia);
  • oboseală rapidă;
  • slăbiciune generală, letargie, apatie.
  • căderea părului, unghiile fragile;
  • anemie;
  • tulburări mentale, mentale;
  • umflarea (din cauza proteinelor sanguine reduse).

Cu amiloidoza locală, proteina se poate acumula într-o singură zonă, simulând o tumoare sau o tumoră care comprimă intestinul, perturbând peristaltismul acesteia. Primele simptome:

  • dureri epigastrice;
  • balonare;
  • constipație
  • vărsături de fecale (în cazuri extrem de severe).

Amiloidoza pielii

Amiloidul modifică structura pielii și alimentarea sa de sânge, care se manifestă sub formă de peeling, uscăciune și paloare. Cu unele forme de patologie, apare o erupție sub formă de multe vezicule dense, mici, de culoare roșie sau galbenă. Poate fuziunea bulelor, ceea ce duce la o creștere a zonei de daune. Durerea și mâncărimea sunt extrem de rare. Poate apărea peeling deasupra suprafeței nodulilor. Fotografia de amiloidoză cutanată mai jos.

Amiloidoza sistemului nervos

Când se depune o proteină amiloidă, transmiterea impulsului de-a lungul fibrelor nervoase este afectată, care se manifestă prin anumite simptome în funcție de zona leziunii. Pentru amiloidoza senilă, este afectată deteriorarea țesuturilor și structurilor creierului, care se manifestă printr-o scădere a abilităților mentale, inteligenței, atenției și memoriei. Sunt posibile anomalii mentale. În forma familiei, sistemul nervos periferic este afectat, care se manifestă printr-o senzație de târâre, mâncărime, durere și sensibilitate afectată în anumite zone. În cazuri grave, se observă paralizia - o pierdere completă a activității motorii.

Corpuri amiloide în secreție de prostată

În analiza secreției de prostată, sunt detectate cheaguri specifice. Corpurile amiloide sunt ovale și, în mod normal, nu trebuie detectate. Prezența lor indică un proces inflamator. Odată cu stagnarea prostatei, numărul corpurilor amiloide crește. Identificarea elementelor patologice poate indica dezvoltarea adenomului de prostată. Cel mai adesea, corpurile amiloide sunt diagnosticate la vârstnici.

Teste și diagnostice

Având în vedere că amiloidoza poate fi mascată sub diferite măști, având în vedere varietatea excesivă de simptome clinice, diagnosticul bolii este considerat foarte dificil. Pentru a evalua starea funcțională a organelor interne, aceste metode de examinare sunt efectuate astfel:

Amiloidoza, care a fost suspectată de simptome clinice și parametri de laborator, necesită confirmarea prin analiza unui substrat patologic - amiloid. În acest scop se folosesc probe colorate. Conform uneia dintre modificările existente, colorantul (roșu de Congo, albastru Evans) este injectat intravenos și se acumulează în mase amiloide, reducând astfel concentrația în sânge.

O altă metodă de diagnostic este injecția subcutanată a soluției de albastru de metilen proaspăt preparat într-un volum de 1 centimetru cub în regiunea subscapulară. În continuare, se evaluează culoarea urinei. Culoarea urinei nu se schimbă dacă masele amiloide captează și acumulează colorant. În acest caz, analiza este considerată pozitivă, iar diagnosticul este confirmat. Cu toate acestea, cu culoarea neschimbată a urinei și o analiză negativă, diagnosticul nu este exclus.

Principala metodă de diagnostic este o biopsie a organului afectat (ficat, rinichi etc.). În 90-100% din cazuri, se obține un rezultat pozitiv. Cu cât infiltrarea organului țintă cu amiloid este mai puternică, cu atât este mai ușor să detectăm proteina și să stabilim un diagnostic precis. Inițial, probele de biopsie sunt prelevate din rect sau din mucoasele cavității bucale în regiunea a 3-4 molari.

Dacă se suspectează amiloidoza AL, se efectuează o biopsie a măduvei osoase. De asemenea, este posibilă efectuarea unei biopsii de aspirație a grăsimii subcutanate din peretele abdominal anterior (nivelul de sensibilitate ajunge la 50%). Se efectuează o biopsie a țesutului periartricular dacă se suspectează amiloidoza de dializă.

O scintigrafie foarte frecventă este acum o componentă P de iod-ser marcată pentru a evalua distribuția proteinei amiloide în corp in vivo. Această metodă vă permite să urmăriți clar dinamica depunerilor de țesut în timpul procesului de tratament. Este important diagnostic nu numai să detectăm amiloidul în țesuturi, ci și să îl tipăm folosind metode colorate și antiserici (anticorpi mono- și policlonali) la principalele proteine ​​ale fibrilelor amiloide.

Tratament și medicamente

Terapia principală are ca scop suprimarea sintezei și administrării proteinelor precursoare din care se formează amiloidul.

Tratamentul amiloidozei AA

Terapia are ca scop tratarea bolii care a dus la amiloidoză. Se folosesc medicamente pentru chimioterapie, antibiotice, chirurgie etc..

Se preferă derivații 4-aminochinolinei (Rezokhin, Plaquenil, Delagil). Acțiunea medicamentelor are ca scop suprimarea sintezei fibrilelor amiloide în stadiile foarte timpurii ale amiloidogenezei prin inhibarea mai multor enzime. Medicamentul Delagil în doză de 0,25 g este prescris mult timp (câțiva ani).

Fibrilele proteice care formează amiloidul conțin o cantitate uriașă de grupe sulfhidrilil fără SH, care sunt implicate activ în agregarea proteinelor la structuri stabile. Pentru a le bloca, 5% Unitiol se administrează intramuscular într-o doză de 3-5 ml pe zi, cu o creștere treptată a dozei la 10 ml pe zi, timp de 30-40 de zile. Al doilea curs se desfășoară de 2-3 ori pe an.

Este obligatorie utilizarea unui ficat fiert sau crud timp de 6-12 luni zilnic, 100-150 g. Hidrolizați hepatici, cum ar fi Sirepar, sunt permise. 40 g de ficat corespund 2 ml Sirepar. Schema recomandată implică alternarea administrării intramusculare a Sirepar de două ori pe săptămână timp de 5 ml (2-3 luni) cu utilizarea ficatului brut timp de 1-2 luni.

Imunomodulatorii s-au dovedit a fi bine:

Dimexidul are un efect pozitiv, datorită efectului său absorbabil. Medicamentul se folosește sub formă de 10-20% oral în 10 mg, bineînțeles timp de 6 luni.

Colchicina are un efect antimitotic și este utilizată pentru boli periodice. Efectul pozitiv al medicamentului se datorează capacității sale de a încetini amiloidogeneza. Odată cu numirea în timp, se poate preveni dezvoltarea amiloidozei renale, care este considerată cea mai periculoasă complicație. Colchicina este prescrisă mult timp, iar în unele cazuri pe viață.

Tratamentul amiloidozei AL

Scopul tratamentului este reducerea producției de precursori - lanțuri ușoare de imunoglobuline, motiv pentru care este indicată polichimoterapia. Regimul standard include prednison și melfalan. Regimuri mai agresive conțin doxorubicină, vincristină, ciclofosfamidă.

Pentru a îmbunătăți activitatea supresoarelor T, se prescriu Levamisol și alți imunomodulatori.
Cu amiloidoza ATTR, este indicat transplantul hepatic..

Cu amiloidoza de dializă și forma AB2M, se prescrie hemodializă cu flux ridicat cu imunosorbție și hemofiltrare. Datorită procedurilor la timp, este posibilă reducerea nivelului de beta2-microglobulină. În cazuri critice, este indicat un transplant de rinichi..

Terapia nu întotdeauna prescrisă dă efectul scontat datorită diagnosticării tardive și implicării mai multor organe simultan în procesul patologic. Este esențial să fie diagnosticat în timp util, cât mai devreme posibil, bazat pe cunoașterea tuturor simptomelor amiloidozei.

Medicament

  • Rezokhin.
  • Plaquenil.
  • Delagil.
  • Sirepar.
  • Unitiol.

Proceduri și operațiuni

Transplantul unui organ donor este singurul mod posibil de a salva viața unui pacient cu insuficiență organică dezvoltată amiloidoză. Este important să înțelegem că transplantul este doar o metodă de tratament simptomatică care nu este în măsură să elimine adevărata cauză și să încetinească progresia amiloidozei. Recidiva este posibilă chiar și după transplant..

Ce poate fi transplantat cu amiloidoza:

Un organ donator poate fi obținut atât de la un donator viu, cât și de la o persoană care este diagnosticată cu moarte cerebrală, dar în același timp, activitatea funcțională a organelor interne este păstrată. Până în prezent, a fost dezvoltată o inimă artificială, care este prezentată sub forma unui aparat mecanizat complet, care pompează sângele în corpul uman. După transplant, se prescrie utilizarea pe tot parcursul vieții a imunosupresoarelor, care ajută la prevenirea respingerii țesutului sau a organului „străin”.

profilaxie

Prevenirea amiloidozei secundare se bazează pe tratamentul la timp al bolilor sistemice, purulent-inflamatorii și tumorale. Cu amiloidoza idiopatică, prevenția constă în colectarea cu atenție a unei anamneze pentru patologia moștenită de familie, efectuarea de consultări și examinări genetice medicale.

În timpul sarcinii

Sarcina cu amiloidoză este permisă numai dacă activitatea funcțională a organelor vitale ale unei femei vă permite să purtați și să nașteți un copil sănătos. În caz contrar, debutul sarcinii poate provoca moartea nu numai a fătului, ci și a mamei.

Anumite forme locale de amiloidoză nu interferează cu debutul și gestația sarcinii. Nașterea poate continua fără complicații și se poate încheia cu nașterea unui copil sănătos, cu acumularea de proteine ​​amiloide într-un singur organ sau țesut specific (peretele intestinal, țesutul muscular). Într-o formă generalizată, prognosticul pentru mamă și făt este determinat de rezervele organului afectat și de durata bolii.

Amiloidoza la copii

Incidența la copii este mult mai mică decât la adulți, ceea ce se explică prin timpul necesar pentru începerea și dezvoltarea procesului patologic (câțiva ani). Cu toate acestea, cu amiloidoza secundară și ereditară, deteriorarea organelor interne este posibilă chiar și în copilăria timpurie.

Consecințe și complicații

Amiloidoza poate provoca anumite afecțiuni acute cauzate de o disfuncție a unuia sau mai multor organe simultan. Foarte des, aceste complicații sunt fatale.

Complicații ale amiloidozei: infarct miocardic; accident vascular cerebral; boli infecțioase; tromboza venei hepatice.

Lista surselor

  • Svistushkin V.M., Mustafaev D.M. „Amiloidoza tractului respirator”, articol în Jurnalul cancerului de sân nr. 26 din 21/11/2014
  • Zagrebneva A.I., Poteshkina N.G., Kuznechenko D.I., Babak V.V. „Amiloidoza sistemică asociată cu mielom multiplu: o observație clinică”, cancer de sân nr.
  • Vinogradova O.M. „Variante primare și genetice ale amiloidozei” Medicină, 1980

Educație: a absolvit Universitatea Medicală de Stat din Bashkir, cu diplomă în medicină generală. În 2011 a primit o diplomă și un certificat la specialitatea „Terapie”. În 2012, a primit 2 certificate și diplome la specialitățile „Diagnostic funcțional” și „Cardiologie”. În 2013, a urmat cursuri despre „Probleme de actualitate ale otorinolaringoterapiei în terapie”. În 2014, a urmat cursuri de pregătire avansată în specialitatea „Ecocardiografie clinică” și cursuri în specialitatea „Reabilitare medicală”. În 2017, a urmat cursuri de pregătire avansată în specialitatea „Ecografia vaselor de sânge”.

Experiență de muncă: Din 2011 până în 2014, a lucrat ca terapeut și cardiolog la MBUZ Polyclinic No. 33 din Ufa. Începând cu 2014, a lucrat ca medic cardiolog și doctor în diagnostice funcționale la Policlinica №33 din Ufa. Începând cu 2016, lucrează ca cardiolog la Polyclinic №50 din Ufa. Este membru al Societății Ruse de Cardiologie.