Principal

Pielonefrita

Anomalii în dezvoltarea rinichilor. Clasificare. Diagnostics. Tratament.

Anomalia renală apare destul de des și este congenitală în natură. Acestea sunt încălcări ale funcționării corpului, a structurii incorecte sau a localizării acestuia. Anomalii în dezvoltarea rinichilor apar în timpul dezvoltării intrauterine a copilului. Motivul este o predispoziție genetică sau influența factorilor din afară. De multe ori sunt asociate defecte congenitale ale altor organe..

Simptomele unei afecțiuni patologice

Malformații congenitale ale rinichilor se pot manifesta ca în primul an de viață și în câțiva ani.

Puteți observa dezvoltarea patologiei prin următoarele semne:

  • durere puternică, a cărei intensitate nu depinde de poziția corpului pacientului;
  • urina își schimbă culoarea, uneori la o culoare roșie profundă;
  • procesul de golire a vezicii urinare este perturbat;
  • umflarea apare;
  • temperatura crește la 38 de grade.

O anomalie a organului urinar provoacă setea constantă a unei persoane, simțirea amărăciunii în gură.

Tulburări de locație

În timpul dezvoltării intrauterine, rinichii din corpul copilului se ridică de la zona pelvină la cea lombară. Dacă nu ajung la locul dorit sau nu se opresc la jumătatea drumului, se dezvoltă anomalii în localizarea rinichilor sau distopie. În funcție de zona în care organul urinar s-a oprit, se distinge o patologie ileală, pelvino-sacrală, toracică și sacral-lombară.

Dacă ambii rinichi nu sunt localizați în locurile potrivite, vorbim despre o anomalie bilaterală și dacă locația greșită a unui organ este unilaterală.

Tabloul simptomatic și terapia depind direct de locul unde s-au oprit rinichii. Dacă se dezvoltă distopia pelvină, patologia poate fi confundată cu manifestările de MKD sau cistită. Când rinichiul este localizat în ileon, clinica seamănă cu manifestări de apendicită sau o hernie la nivelul inghinei. Un diagnostic precis se face conform urografiei excretorii și ecografiei..

Dacă apar complicații sub formă de pielonefrită sau hidronefroză, se efectuează terapia simptomatică. Uneori este nevoie de intervenție chirurgicală.

Ieșire urinară incorectă

Cele mai frecvente sunt dublarea defectelor, care este o diviziune orizontală a rinichilor cu o canelură, în urma căreia crește în dimensiune. Fiecare parte are pelvis, uretere și vase. Dublarea completă se formează în absența conexiunii între tractul urinar, care intră separat vezica. Dublarea incompletă se caracterizează prin prezența unei conexiuni a ureterelor și intrarea lor în vezică;.

Se întâmplă ca tractul urinar, în locul vezicii urinare, să ajungă în uretră, vagin. Din această cauză, urina începe să scurgă periodic și puteți suspecta incontinență. Afecțiunea nu este o patologie, dar bolile secundare sunt adesea asociate cu ea: glomerulonefrită, pielonefrită, urolitiaza. Este important să se efectueze terapia la timp, pentru a nu se dezvolta complicații și nu trebuie luate măsuri radicale.

În 5-10% din cazuri, unul sau doi rinichi pot fi absenți. Nou-născuții cu anomalie bilaterală nu supraviețuiesc. Dar cu un rinichi, oamenii trăiesc mult timp, dar sunt sub supravegherea unui urolog, nefrolog pentru viață. O persoană va trebui să fie mai atentă la sănătatea unui singur organ de urinare și să caute ajutor medical la primele simptome ale funcționării afectate.

Anomaliile renale includ prezența unui al treilea organ cu sistemul său circulator și excretor. Rinichiul este de obicei mai mic decât organele principale, adesea suferind dezvoltarea ICD, hidronefroză și apariția tumorilor.

Dimensiune greșită a organului

Cu hipoplazia (o formă a unei anomalii în dezvoltarea rinichilor), numărul nefronilor scade la jumătate, dar acest lucru nu afectează performanța organului. Boala este împărțită în subtipuri: hipoplazie simplă, precum și hipoplazie cu displazie sau cu oligonefronie.

Starea patologică este adesea unilaterală și poate rămâne într-o stare latentă de-a lungul vieții. Când un rinichi se dezvoltă într-un organ anormal, o persoană dezvoltă hipertensiune nefrogenă.

Hipoplazia bilaterală este detectată în cazuri rare, se dezvoltă mai ales în primul an după nașterea copilului. Semnele caracteristice sunt rahitismul, paloarea pielii, un decalaj în dezvoltarea mentală a copilului și o creștere a temperaturii corpului. Cu o eșec a activității de concentrare a rinichilor, apare uremia, care se termină în moarte.

Anomaliile includ displazia. Se caracterizează prin dezvoltarea anormală a parenchimului renal, o defecțiune.

Această abatere are două tipuri:

  • rinichi pitic;
  • rinichi rudimentar.

Diagnosticul bolilor se realizează folosind metode tradiționale pentru identificarea patologiilor organelor urinare.

Formarea anormală a vaselor de sânge

Astfel de încălcări sunt împărțite în anomalii ale venelor și arterelor. Odată cu dezvoltarea greșită a acesteia din urmă, este posibilă detectarea prezenței arterelor suplimentare care diferă de cele principale ca mărime. Schimbarea formei sau structurii vasului perturbă funcționarea organului. Astfel de patologii includ anevrism, stenoză, adesea provocând necroză renală.

Cel mai frecvent tip de anomalie a venei este o încălcare a locației vasului care transportă sânge de la organele genitale, adesea alăturându-se venei renale. Anomaliile venoase sunt asociate cu un număr greșit de vase, o încălcare a structurii și formei lor.

Tehnicile de diagnostic vor fi eficiente:

  • RMN și CT al vaselor de sânge;
  • ecografia peritoneului;
  • ecodoplerografie de culoare;
  • renovasography.

Alte anomalii

Destul de des, se găsesc și alte tipuri de defecte: multicistoză (degenerarea nefronului în chist), polichistoză (formarea chisturilor în stratul cortical și înlocuirea țesutului renal), rinichi spongios (multe formațiuni chistice mici în parenchimul organului) și, de asemenea, o chistă simplă, solitară sau dermoidă.

Perturbare

Patologia este o fuziune completă a doi rinichi într-un singur întreg. În plus, fiecare dintre organe are propriul ureter și structura corectă. Cel mai adesea se dezvoltă la bărbați. Compusul patologic este împărțit în mai multe tipuri: în formă de potcoavă, în formă de S, în formă de L și de tip biscuit.

Adesea, o anomalie este detectată din întâmplare în timpul unei examinări de rutină sau ecografie a peritoneului. Persoanele cu această tulburare prezintă riscul de a dezvolta hidronefroză, pielonefrită și cancer al organului urinar. Pacientul trebuie să fie înregistrat la un nefrolog. Terapia este prescrisă numai în caz de aderare la boli.

Anomalii la rinichi

În frecvență, acest grup de anomalii ocupă locul doi printre toate tipurile de malformații renale. Conform lui M. F. Trapeznikova (1978), anomaliile numărului de rinichi reprezintă 31,1%. În acest grup, cel mai frecvent defect este dublarea pelvisului renal și a ureterului - 73%.
Aplasia, sau ageneza. Ca urmare a absenței sau a opririi în dezvoltarea canalului de rinichi primar, se dezvoltă aplazia nucleului primar izolat, din care se formează jumătatea corespunzătoare a tractului urinar. G. Ashley, F. Mostofi (1960), pe baza unei analize a 364 de cazuri de ageneză renală și disgeneză, au ajuns la concluzia că acestea se bazează pe următoarele variante ale formării afectate a tractului urinar renal și superior: a) încălcarea completă a diferențierii țesutului nefrogen; b) tulburare de dezvoltare care apare după formarea pronephros și mesonephros. A doua opțiune se manifestă cel mai adesea prin absența unui rinichi final și încetarea dezvoltării ureterului. În 11 cazuri, autorii au observat dezvoltarea rinichilor în absența ureterului pe partea corespunzătoare. Ureterul a fost de obicei dezvoltat, iar metaneforii au pierdut (complet sau parțial) capacitatea de a forma țesut renal. Potrivit autorilor, ageneza rinichiului se datorează diverselor motive. Tipul de anomalie renală depinde în principal de natura factorului negativ, ci de momentul acțiunii sale. Astfel, același motiv poate duce la diverse anomalii, în funcție de care perioadă de dezvoltare intrauterină efectul său începe să se manifeste..

N. Radman și A. Goldstein (1962) confirmă posibilitatea dezvoltării unui rinichi metanefrogenic fără un ureter corespunzător. Au observat un nou-născut la care a fost detectată o formare mare emanată de rinichi în abdomenul stâng. Nou-născutul a fost operat în a doua zi după naștere. În timpul operației, a fost găsit un rinichi extins cu un pelvis mare. Ureterul și artera renală lipsesc.

Pentru agenza (aplazie) a rinichilor, este caracteristică prezența mai multor anomalii combinate. Sunt deosebit de frecvente malformațiile concomitente ale țesutului pulmonar și ale creierului. Se observă displazia extremităților inferioare, a ochilor, absența unuia sau mai multor organe ale cavității abdominale, anomalii combinate ale sistemului urinar și reproductiv. D. D. Murvanidze (1978) consideră că defectele mutaționale ale plasmei germinative, care duc la marcajele afectate ale rinichilor și ureterului, sunt cauza dezvoltării agenezei renale. Defectele de mutație pot fi cauzate de mecanică, intoxicație sau alți factori care afectează fătul în stadiile incipiente ale dezvoltării (chiar înainte de apariția metanephros sau în primele săptămâni de la formarea rinichiului final). În acele cazuri în care malformația marcajului metafrogenic este combinată cu o încălcare a formării ureterului, apar malformații ale derivatelor canalului Wolf la băieți și Müller la fete. Prin urmare, atât de des aplasia rinichiului este combinată cu malformații ale organelor genitale.

Conform datelor noastre, la bărbați, aplazia rinichiului este însoțită de malformații ale organelor sistemului reproducător în 24% din cazuri. Cel mai adesea, aceasta este subdezvoltarea sau absența completă a veziculei seminale, vas deferens, epididimis sau testicul. Am observat 2 băieți care au fost diagnosticați cu ageneză a unuia dintre testicule. Diagnosticul a fost confirmat în timpul parotomiei herniolului. Un examen urologic cu raze X efectuat la o vârstă ulterioară în ceea ce privește piuria a scos la iveală aplazia renală în aceeași parte. Anomaliile organelor genitale la femei sunt mult mai des combinate cu aplazia renală. 70% dintre femeile cu aplasie renală unilaterală au malformații ale uterului sau ovarelor (absența sau subdezvoltarea uterului, ovarele pe partea aplasiei renale, uterul cu două coarne, cu un corn rudimentar pe partea afectată, dublarea și atresia vaginului, septa intrauterină etc.). Frecvența ridicată a combinației de anomalii genitale cu aplazie a rinichilor indică necesitatea unei examinări urologice a persoanelor cu malformații genitale. Statisticile privind incidența aplaziei renale sunt inconsistente.

Malformația renală bilaterală este rară. De obicei este detectată prin autopsie. Până în 1884, 34 de cazuri de aplasie renală bilaterală au fost descrise în literatura mondială și până în 1934, 105 (citat de D. D. Murvanidze, 1978). R. Bell (1946) în 32.360 de secțiuni ale nou-născuților din 9 au găsit o aplazie renală bilaterală. Conform lui M. Campbell (1963), această malformație apare o dată la autopsie la 2721. Aplazia bilaterală este de 3 ori mai frecventă la băieți decât la fete.
Aplazia renală bilaterală este combinată cu malformații severe ale altor organe sau sisteme și este cauza morții în primele ore după naștere. F. Hinman (1940) a remarcat o stigmatizare pronunțată a disembriogenezei la copiii cu aplasie bilaterală a rinichilor (distanță crescută între ochi, pliuri la colțul interior al ochiului, nas scurtat și aplatizat, bărbie tăiată, bărbierit mare și lipsit de urechi de bază de cartilaj, față veche ).

Ca cazuistică, literatura de specialitate descrie cazurile în care nou-născuții cu aplasie renală bilaterală au trăit câteva zile (F. Hinman, 1940). A. I- Pytel (1969) citează o observație a lui Moulon, care datează din 1828. La autopsia unei fete la vârsta de 14 ani care a murit din cauza gastroenteritei, a fost constatată absența ambilor rinichi. Pe parcursul vieții fetei, a funcționat o fistulă ombilicală, din care a revarsat un lichid cu un miros înțepător. S-a emis ipoteza că ficatul a jucat rolul secretor al rinichilor. Produsele care formează urina sunt excretate prin vena ombilicală, care se deschide la ombilic.

D. D. Murvanidze (1978) a descris cazul observat de Frumkin, Marz. Urografia excretorie a fost efectuată la un nou-născut pentru anurie. Nu a fost obținută nicio imagine de rinichi. Copilul este mort. Secțiunea a evidențiat absența rinichilor și ureterelor, îngustarea părții membranoase a uretrei, anomalii extrarenale.

Aplazia unilaterală a rinichilor este frecventă. Ea este diagnosticată cu un examen urologic efectuat pentru diferite boli. În literatura de specialitate, această anomalie este descrisă sub denumirea "congenital singurul rinichi". Conform autopsiei, aplazia unilaterală a rinichiului este notată cu o frecvență de 1: 610. Cu aceeași frecvență, este marcat pe dreapta și stânga. La bărbați, această malformație este detectată mai des decât la femei. Conform lui D. D. Murvanidze (1978), cu anomalii ale sistemului urinar, aplazia unuia dintre rinichi este observată în 1 din 650 de cazuri, conform datelor noastre, la 1 din 680. La pacienții observați, aplazia renală în 17% din cazuri a fost combinată cu ageneza uterină. și ovare la fete, la 18% - cu criptorhidie, la 7,8% - cu ageneză testiculară, la 4% - cu hipoplazie sau ageneză de prostată la băieți.

Cu aplazia rinichilor, țesutul renal este complet absent, nu există vase renale, uretere. În patul renal se observă o acumulare de țesut adipos. În unele cazuri, un ureter rudimentar este păstrat.

Aplasia rinichilor capătă semnificație clinică în acele cazuri când apar modificări la un singur rinichi și se pune problema tratamentului și prognosticului. Uneori, un rinichi congenital unic este înlăturat în mod eronat (în principal din cauza unei leziuni renale solitare).

Aplasia unui rinichi este întotdeauna însoțită de hipertrofie vicară și de multe ori distopie a altuia.
Aplazia unilaterală a rinichilor trebuie diferențiată de atrofia acestuia, deoarece manifestările clinice ale acestor afecțiuni patologice sunt de același tip. Aplasia unuia dintre rinichi (cu un opus sănătos) nu este cauza unor anomalii. Nu am observat pacienți cu aplazie a rinichilor care se plâng de dureri în zona sa. Conform lui M. Campbell (1954), această malformație poate provoca dureri în regiunea lombară datorită comprimării terminațiilor nervoase cu țesut cicatricial. Cu toate acestea, durerea inferioară a spatelui este posibilă, iar rinichiul contralateral este cauza durerii. A. S. Pereverzev (1978) a observat 28 de pacienți cu aplazie a unuia dintre rinichi. În 21 dintre ele, simptomul principal a fost durerea datorată hipertrofiei compensatorii a unui singur rinichi congenital. Un rinichi congenital este relativ rar afectat de procesele patologice, cum ar fi pielonefrita sau urolitiaza..

Un singur rinichi funcționează în mod normal până când, din orice motiv, este expus la factori bacterieni, toxici sau obstructive. Cu leziuni renale, apar dureri în regiunea lombară, piurie, hematurie și anurie, iar temperatura corpului crește. Procesul clinic se procedează în același mod ca și cu dezvoltarea procesului patologic la ambii rinichi. Uneori, un singur rinichi mobil, ușor încordat, dureros, mărit poate simula o tumoare. Conform lui M. Campbell (1963), dintre cei 94 de pacienți cu un rinichi congenital numai pe care l-a observat, 1/4 dintre pacienți au murit din cauza insuficienței renale. Conform lui J. Anders (1970), 79 din 170 de persoane cu un rinichi solitar (congenital) erau bolnavi.

Diagnosticul de aplazie se bazează pe detectarea în timpul urografiei excretorii a absenței unuia dintre rinichi. Dacă la copii, în absența urmelor unei soluții de contrast, urogramele întârziate nu palpează o formațiune asemănătoare tumorii în hipocondriul corespunzător, se poate presupune că aplazia renală are un anumit grad de probabilitate. La copii, aproape toate bolile dobândite, însoțite de o pierdere a capacității funcționale a rinichilor, duc la o creștere a mărimii organului corespunzător din cauza obstrucției. Cu un perete abdominal anterior subțire și o locație relativ redusă a rinichilor, o creștere a mărimii lor este determinată de palpare. Dacă este suspectată aplazia unuia dintre rinichi, trebuie efectuat un examen urologic complet. Urografia excretorie nu oferă decât speculații. Semnul patognomonic pentru acest defect este absența a jumătății triunghiului cu bule urinare sau a doua deschidere ureterică în
vezica urinară. În aceste cazuri, trebuie amintit posibilitatea unei ectopii extravesicale a deschiderii unuia dintre uretere. Cu această anomalie, funcția rinichiului corespunzător este de asemenea semnificativ redusă. Datele cromocistoscopiei, urografiei excretorii, pneumoretroperitoneului și scanărilor renale ne permit să stabilim lipsa imaginii și funcției unuia dintre rinichi. Aplazia renală este în sfârșit stabilită folosind arteriografie renală sau aortografie (nu există o imagine a arterelor renale pe partea aplasiei pe angiograme) și renografie radionuclidă. Având în vedere posibilitatea acestei anomalii, este inacceptabil să se efectueze o nefrrectomie fără să se fi verificat mai întâi existența unui rinichi funcțional pe partea opusă. Rinichiul este cel mai dificil de recunoscut atunci când dublezi pelvisul și ureterul unui singur rinichi, când un ureter se deschide în vezică la locul obișnuit, iar al doilea pe jumătatea opusă a vezicii urinare. În acest caz, eliberarea de carin indigo din două deschideri de obicei ale ureterelor creează o falsă impresie a prezenței ambilor rinichi. În procesul patologic într-un singur rinichi, care se dezvoltă cel mai adesea pe baza unei anomalii congenitale în partea proximală și aplazia celui de-al doilea rinichi, este necesar să se decidă natura operației de conservare a organului..
N. I. Tarasov, I.T. Annamuradov (1978) a analizat observațiile a 10 pacienți cu aplazie a unuia dintre rinichi și a ajuns la concluzia că retropneumoperitoneul presacral este suficient pentru recunoașterea fiabilă a aplaziei renale. În opinia lor, aortograma la acești pacienți prezintă aceleași semne ca în stadiul final al hidronefrozei. La 4 din 10 pacienți cu aplasie unilaterală, rinichiul solitar a fost modificat patologic: hidronefroză - 3, ureter piatră și hidronefroză - 1.

Am observat 72 de pacienți cu aplazie unilaterală a rinichilor cu vârsta cuprinsă între 1,5 și 45 de ani. Toate au fost examinate pentru diverse manifestări ale unei boli a unui rinichi solitar. La 28 de pacienți, a fost evidențiată distopia unui rinichi congenital unic. În 2 cazuri, tumora abdominală a fost suspectată în timpul palpării abdomenului.

Examinarea ambilor băieți a evidențiat o distopie iliacă a unui singur rinichi. La un pacient în vârstă de 14 ani, un examen urologic a fost efectuat după o laparotomie efectuată în legătură cu o presupusă tumoare a mezenteriei intestinului subțire. La un băiat de 7 ani, diagnosticul lombar al unui rinichi congenital numai a fost diagnosticat după o leziune renală solitară.

La un pacient de 43 de ani, un diagnostic de distopie pelvină a unui rinichi congenital unic a fost făcut în timpul unui examen urologic pentru o macrohematurie dublă pe termen scurt și dureri abdominale paroxistice care au apărut în timpul celei de-a 8-a sarcini. Cele 7 sarcini anterioare au mers bine. Copiii s-au născut sănătoși. Durerea abdominală a început să se deranjeze odată cu ultima sarcină la săptămâna a 9-a. În a 11-a săptămână, în timpul unui atac de durere intensă, a existat de două ori o macrohematurie. Sarcina este întreruptă. În timpul examinării, a fost diagnosticată distopia unui rinichi congenital unic, pielectezie moderată.

Observația de mai sus indică marile capacități compensatorii ale unui rinichi hipertrofic congenital unic.

La 18 pacienți cu un singur hidronefroză renală, a fost efectuată o rezecție a segmentului pelvis-uretral. Rezultatele sunt satisfăcătoare. La alți 18 pacienți, aplazia unilaterală a rinichiului a fost combinată cu displazia neuromusculară a unui rinichi solitar. S-a efectuat rezecția unui ureter modificat patologic și neocistoireterostomie.

La 24 de pacienți, diagnosticul a fost făcut pe baza rezultatelor urografiei excretorii și a cistoscopiei (a existat o asimetrie congenitală a triunghiului urogenital, nu a existat nicio deschidere a ureterului corespunzător). Arteriografia renală permite diagnosticul definitiv.

Anomalii la rinichi

Anomaliile în cantitate sunt destul de frecvente și constituie aproximativ 30% din toate defectele renale.

Aplasia (ageneza) rinichiului este absența completă a vaselor renale și renale. Această anomalie apare atunci când canalul metanephros nu crește până la blastema metanefrogenă. Frecvența acestui defect este de 0,05-0,1%, la femei de 3 ori mai puțin decât la bărbați. În acest caz, ureterul poate fi normal, scurtat sau complet absent. Absența completă a ureterului este combinată la bărbați cu absența vaselor deferente, modificări chistice ale veziculei seminale, hipoplazie sau absența testiculului pe aceeași parte, hipospadii, care este asociat cu particularitățile morfogenezei embrionare. La femei, aplazia rinichiului poate fi combinată cu un uter cu una sau două coarne, absența sau hipoplazia uterului și absența sau subdezvoltarea vaginului (sindromul Rokitansky-Kuster-Hauser). Absența glandei suprarenale ipsilaterale însoțește ageneza renală în 8-10% din cazuri. Hipertrofia compensatorie a rinichiului contralateral este aproape întotdeauna observată în aplazie renală. Aplazia bilaterală este incompatibilă cu viața. Un diagnostic fiabil poate fi făcut doar folosind angiografie renală cu raze X, precum și spirală sau MSCT și angiografie cu rezonanță magnetică. Toate celelalte metode de diagnostic nu trebuie considerate de încredere..

Dublarea unui rinichi este una dintre cele mai frecvente anomalii. Fișiat după statistici secționale, apare într-un caz la 150 de autopsii. La femei, de 2 ori mai des. Poate fi fie unilateral - 89%, fie bilateral - 11%. Dublarea rinichilor apare atunci când în blastema metanefrogenă se formează două focare de inducție de diferențiere. În acest caz, se formează două sisteme pielocaliceale, dar separarea completă prin blastoame nu are loc și, prin urmare, rinichiul este acoperit cu o capsulă fibroasă comună. Fiecare jumătate a rinichiului dublat are propria sursă de sânge. Vasele renale se pot depărta separat de aortă sau de trunchiul comun, divizând la sau în apropierea sinusului renal. Unele artere intrarenale trec de la o jumătate la alta, ceea ce poate fi important atunci când se efectuează o rezecție renală. Totalul unui rinichi dublat este o capsulă fibroasă. Jumătatea superioară este mai des subdezvoltată, foarte rar ambele jumătăți sunt funcțional la fel sau jumătatea inferioară este subdezvoltată. Jumătatea subdezvoltată în structura sa morfologică seamănă cu displazia renală. Prezența displaziei renale parenchimatoase în combinație cu urodinamica afectată, datorită scindării ureterului, creează condiții regulate pentru apariția bolilor la un rinichi anormal. Cele mai frecvente afecțiuni la dublarea rinichilor sunt boli precum pielonefrita cronică (53,3%) și acută (19,8%), urolitiaza (30,8%), hidronefroză a unei jumătăți (19,7%).

Un (al treilea) rinichi este una dintre cele mai rare anomalii renale. Acest defect este aproape întotdeauna unilateral. Geneza originii acestui defect este similară cu geneza dublării rinichilor, cu toate acestea, o diferențiere prea rapidă duce la separarea completă a celor două blastoame metanefrogene și la formarea a doi rinichi. Rinichiul suplimentar are întotdeauna propria capsulă fibroasă, sistemul de alimentare cu sânge, sistemul pielocaliceal și ureterul. Ureterul se deschide mai des cu o a treia gură suplimentară în vezică, în timp ce este mai mic și mai medial decât cele două guri principale, dar se poate contopi și cu ureterul rinichiului principal de tip ureter fissus (ureter divizat). Odată cu dezvoltarea unor metode de diagnostic extrem de informative (ecografie, CT, RMN), numărul observațiilor unui rinichi suplimentar crește. Cele mai frecvente boli ale unui al treilea rinichi sunt hidronefroza. Odată cu dezvoltarea procesului patologic în rinichiul suplimentar, acesta este de obicei îndepărtat.

Anomalii ale localizării rinichilor

CAPITOLUL 4. ANOMALIILE ORGANELOR URINITALE

Printre anomaliile organelor genitourinare se disting defectele de dezvoltare ale vaselor renale, rinichilor, pelvisului renal și ureterelor, vezicii urinare, uretrei, penisului și organelor scrotului. Malformațiile genitourinare reprezintă mai mult de 30% din toate malformațiile congenitale umane. Există multe clasificări ale defectelor genitourinare.

Dintre clasificările malformațiilor renale, cele mai des utilizate sunt cele dezvoltate de N. A. Lopatkin (1987), conform cărora se disting următoarele grupuri:

1) anomalii ale vaselor renale;

2) anomalii ale numărului de rinichi;

3) anomalii în locația, dimensiunea și forma rinichilor;

4) anomalii în structura rinichilor;

5) anomalii renale concomitente.

ANOMALII VASCULARE RENUNCĂ

Anomaliile din arterele și venele rinichilor pot însoți una sau alta anomalii ale rinichilor (de exemplu, un rinichi în formă de potcoavă, polichistic etc.) sau se manifestă independent.

Anomalii ale arterelor renale. La sugestia lui N. A. Lopatkin, ele sunt combinate în patru grupe: anomalii în cantitate, locație, formă și structură.

Dintre anomaliile numărului, artera renală suplimentară este cea mai frecventă, care are un calibru mai mic și conectează polul superior sau inferior al rinichiului la aortă, mai rar artera renală dublă (ambele de aceeași dimensiune) și mai multe artere (cu distopie renală).

În funcție de nivelul de evacuare din aortă, se disting distopiile lombare, iliace și pelvine ale arterei renale.

Anomaliile formei includ artera renală în formă de genunchi, anevrismul arterei renale (uneori ambele artere).

Aceste variante de anomalii ale arterei renale capătă semnificație clinică dacă perturbă fluxul de urină din pelvisul renal, complică accesul operativ la pelvisul renal sau provoacă hipertensiune arterială vasorenală sau sângerare.

Anomalii ale venelor renale. Anomaliile venei renale drepte sunt extrem de rare. Însă, dacă este detectat un varicocel simptomatic pe partea dreaptă, trebuie presupus că poate fi rezultatul unei ieșiri perturbate de-a lungul venei renale drepte atunci când testiculul drept se varsă în ea.

Printre anomaliile venei renale stângi, anomaliile cantității, formei și localizării au o importanță practică..

Din anomaliile numărului, se izolează venele renale suplimentare și cele multiple. O caracteristică distinctivă a acestui tip de anomalii este dificultatea detectării lor în timpul venografiei, în special cu tromboza, deoarece imaginea rezultată creează iluzia completării complete a tuturor venelor renale.

Anomaliile în forma și localizarea venelor renale includ vena renală inelară. Deoarece ramura sa posterioară nu are o direcție orizontală (ca anterioară), ci oblică (în jos) și trece în spatele aortei, fluxul obstruat de-a lungul acesteia provoacă hipertensiune venoasă congestivă la nivelul rinichilor. Ca urmare, presiunea crește în ramura anterioară. Aceasta poate fi patogeneza sângerării renale și a varicelor cordonului spermatic în unele cazuri.

Pentru diagnosticul anomaliilor venei renale, este necesară o examinare completă a radiografiei a iliacă stângă, a venei cava inferioară și a bazinului de vene renale. Numai în această condiție se poate spera că nici o singură ramură a unei vene renale dezvoltate necorespunzător nu va rămâne fără atenție.

ANOMALII RĂZBOI

Anomalii la rinichi

Anomaliile din cantitate reprezintă 31% din toate anomaliile renale. Acest grup include agenezie și aplazie, dublarea rinichiului și un rinichi suplimentar (al treilea). Cel mai adesea (mai mult de 70% din anomaliile cantității) apare o dublare a rinichilor.

Este necesar să se facă distincția între agenză și aplazie a rinichilor: cu agenză, rinichiul este complet absent. La fiecare al patrulea pacient, ageneza renală este combinată cu o anomalie a organelor genitale masculine.

Cu aplazie, se detectează un pedicul vascular rudimentar și o forfotă de parenchim cu o dimensiune de aproximativ 3 × 2 cm. Un astfel de rinichi nu are pelvis și nu produce urină. Cu toate acestea, procesele patologice din zona terminațiilor nervoase în circumferința acestui rinichi pot provoca simptome clinice.

Atât în ​​cazul agenezei, cât și al aplasiei rinichilor, cantitatea totală de parenchim renal este ceea ce ar trebui (sau ar putea) să aibă o anumită persoană în prezența a doi rinichi. Prin urmare, înainte de aderarea bolilor secundare (cel mai adesea urolitiaza, pielonefrita cronică) la acești pacienți nu există semne de insuficiență renală.

În același timp, ageneza sau aplasia ambilor rinichi este un defect de dezvoltare incompatibil cu viața.

În ciuda absenței simptomelor specifice, se poate suspecta agenezie și aplazie, ceea ce înseamnă că aceștia pot fi detectați cu o întârziere în dezvoltarea funcțională a copiilor și tendința lor la așa-numitele boli catariene și creșteri inexplicabile ale temperaturii corpului. Diagnosticul corect poate fi stabilit cu ajutorul unui examen urologic special.

Un simptom caracteristic al aplaziei și agenezei rinichilor cu cistoscopie este absența gurii ureterului și jumătatea corespunzătoare a vezicii urinare. Este clar că pe urogramele excretorii, umbra nu numai a unui rinichi funcțional, ci și a bazinului renal, este crescută, deoarece de două ori cantitatea de urină trece prin el. Angiografia este metoda aleasă pentru recunoașterea agenezei renale și a aplaziei. Pentru prima dată, în acest scop, a fost efectuat de V. N. Tkachuk și A. A. Erlikh în clinica urologică a primului LMI numit după I. P. Pavlova în 1965.

Dublarea rinichilor poate fi completă și incompletă. Odată cu dublarea completă, în fiecare jumătate a rinichiului există un sistem pielocaliceal separat, iar în cel inferior este dezvoltat normal, iar în cel superior este subdezvoltat. Ureterul se depărtează de fiecare pelvis. Dublarea parenchimului și a vaselor de sânge ale rinichilor fără dublarea pelvisului trebuie considerată dublarea incompletă a rinichiului.

Dublarea rinichilor este cea mai frecventă anomalie a acestui organ. De obicei, un rinichi dublat este mai mare decât în ​​mod normal, jumătatea superioară fiind mai mică decât cea inferioară. Dublarea unui rinichi poate fi cu o singură față sau cu două fețe.

Plângerile pacientului și simptomele clinice sunt de obicei asociate cu boli secundare, care apar cel mai adesea în jumătatea superioară a rinichilor mai puțin dezvoltată..

Dublarea unui rinichi este ușor detectată prin urografie excretorie (Fig. 4.1). În cazuri îndoielnice, se recomandă efectuarea arteriografiei renale selective..

Tratamentul poate fi conservator și prompt. Deoarece bolile secundare apar de obicei în jumătatea superioară a unui rinichi dublat, cu tratament chirurgical, acestea efectuează de obicei heminefrrectomie superioară.

Fig. 4.1. Ureteropielografie retrogradă. Dublarea rinichiului potrivit

Rinichi suplimentar (al treilea). Rinichiul suplimentar este localizat separat de cel principal, este mai puțin decât normal, dar funcționează.

Rinichiul suplimentar este extrem de rar. Se găsește în timpul unei examinări pentru boli unite sau accidental - cu urografie excretorie, pielele retrograde -, angiografie sau examinare în secțiune. De obicei, un astfel de rinichi este îndepărtat în timpul bolii sale..

Anomalii la rinichi

Hipoplazia rinichiului. Se crede că rinichiul este subdezvoltat din cauza scăderii calibrului arterei renale. Un astfel de rinichi produce urină, dar într-un volum redus, prin urmare, cu hipoplazie bilaterală, manifestările clinice ale insuficienței renale cronice sunt posibile chiar și în absența bolilor secundare. La astfel de pacienți, o medie de 20 de ani deja dezvoltă uremie.

Hipoplazia rinichilor nu prezintă simptome specifice. Ei o diagnostică prin rezultatele urografiei excretorii, ecografiei, pielografiei retrograde. În același timp, se atrage atenția asupra unei scăderi a rinichiului însuși și a sistemului său pielocaliceal. În caz de dificultate în diagnosticul diferențial al hipoplaziei și ridurilor secundare ale rinichilor, se efectuează arteriografie renală, care arată o scădere treptată și uniformă a diametrului vaselor renale în primul caz, ascuțită și neuniformă în al doilea..

Dacă o boală a rinichilor hipoplastici nu este susceptibilă tratamentului conservator, este indicată nefrrectomia (desigur, este necesară o idee clară a funcției rinichilor opuși).

Anomalii ale localizării rinichilor

Frecvența anomaliilor în locația (distopia) rinichiului este de 1 din 800 de autopsii. Cauza distopiei renale este văzută ca o încălcare a creșterii ureterului și a vaselor de sânge atunci când rinichiul se mută în locația obișnuită din regiunea lombară. Principala caracteristică a distopiei este poziția incorectă a rinichilor, reciprocă și relativă a scheletului.

Distingeți între distopie unilaterale (homolaterale) și cruce (heterolaterale). Poate localizarea rinichilor în regiunea lombară sau iliacă, în cavitatea pelvină. Distopia toracică (toracică) este mult mai puțin frecventă decât altele. Se vorbește despre distopia încrucișată atunci când rinichii sunt deplasați dincolo de linia mediană a corpului.

Raportul frecvenței distopiei unilaterale și încrucișate este de 12: 1. Chiar și în absența bolilor secundare, un rinichi distopic poate provoca dureri din cauza uro- și hemodinamicii afectate.

Distopia toracică este cel mai adesea detectată prin diagnosticarea prin radiație a organelor toracice sau printr-o operație efectuată în mod eronat cu suspect de cancer pulmonar sau hernie diafragmatică. O urografie excretorie sau o scintigrafie renală vă permite să stabiliți diagnosticul corect și să evitați intervențiile chirurgicale inutile..

Distopia lombară poate fi suspectată de palparea abdomenului. Pentru a exclude o neoplasmă a rinichiului sau nefroptoza, este indicată o examinare specială. Pe urogramele excretorii ale unui pacient cu cancer renal, este vizibilă o deformare caracteristică a sistemului pielocaliceal. Cu nefroptoza, ureterul are lungimea obișnuită, dar un curs chinuitor. Cu distopia rinichilor, ureterul este scurt, întins. În cazuri îndoielnice, se efectuează arteriografie renală. Dacă artera renală a rinichiului „interesat” pleacă de la aortă în unghi drept la nivelul vertebrelor lombare II-III, este diagnosticată distopia lombară a rinichiului. Cu nefroptoza, unghiul arterei renale din aortă este acut, la nivelul I al vertebrei lombare.

Fig. 4.2. Pielogramă retrogradă. Distopia iliacă a rinichiului drept

Distopia iliacă se manifestă adesea clinic cu dureri abdominale datorită contactului rinichilor cu organele vecine, este posibilă dispepsia. Simptomele devin mai accentuate dacă apare o boală secundară într-un rinichi distrofic (transformare hidronefrotică, pielonefrită, formarea de pietre la rinichi secundar etc.). Un rinichi dopat este ușor palpat prin peretele abdominal anterior. Prin urmare, în primul rând, este necesar să se excludă o neoplasmă a cavității abdominale. Principalele metode de recunoaștere a distopiei iliace a rinichiului sunt radiografia (urografia excretorie, pielografia retrogradă, angiografia) și ecografia. Pe radiografiile de contrast, locația rinichilor și a ureterului este clar vizibilă (Fig. 4.2), iar pe angiograme, un aparat vascular dezvoltat (Fig. 4.3).

Fig. 4.3. Aortogram. Distopia iliacă a rinichiului drept (nefrograma)

Cu distopia pelvină a rinichilor, simptomele sunt cele mai pronunțate. Pacienții se plâng de dureri severe în abdomenul inferior și în zona pelvină. Aceste atacuri pot fi însoțite de greață și vărsături din cauza presiunii renale asupra intestinelor. Atunci când intră în contact cu vezica bolnavilor, fenomenele disurice deranjează și dacă rinichiul apasă asupra uterului, dismenoreea.

Fig. 4.4. Urograma sondajului Distopia pelvină a rinichiului drept. Umbre de pietre urinare pe fundalul umbrei unui rinichi distopic

Umflarea extremităților inferioare poate fi rezultatul presiunii renale asupra nervilor și vaselor de sânge. Într-o parte semnificativă a pacienților cu distopie pelvină a rinichilor, are loc formarea de piatră secundară și transformarea hidronefrotică, care sunt adesea combinate cu pielonefrită cronică. Distopia pelvină a rinichilor poate fi suspectată cu palparea obișnuită și bimanuală, dar rolul principal în diagnostic îl joacă metodele de radiografie (Fig. 4.4, 4.5) și scintigrafia. Urografia excretorie face posibilă distincția distopiei unilaterale de nefroptoză. Este important ca nivelul de localizare a rinichilor să fie mai scăzut, cu atât ureterul este mai scurt. Pelvisul unui rinichi distopic este de obicei întors anterior și cu cât este mai mare nivelul distopiei.

Fig. 4.5. Urograma excretorie a aceluiași pacient. Pietre în cupa inferioară a unui rinichi distopic

Vasele anormale ale rinichilor sunt vizibile pe angiograme. Rețeaua lor este mai accentuată cu distopia pelvină. Cunoașterea angioarhitectonicii unui rinichi distopic ajută la intervenția chirurgicală asupra acestuia.

Cu distopia încrucișată (foarte rar), ambii rinichi sunt localizați pe o parte a coloanei vertebrale, fără a fi despicați împreună. Această anomalie este detectată prin urografie excretorie (Fig. 4.6), ureteropielografie retrogradă și scintigrafie renală radioizotopă. Opțiunile de diagnostic se extind cu ajutorul CT și RMN.

Fig. 4.6. Urogram excretor. Distopie renală încrucișată