Principal

Chist

Boala polichistică a rinichilor - ce este și cum să o tratezi?

Boala polichistică a rinichilor este o boală congenitală însoțită de transformarea chistică a parenchimului renal. Drept urmare, există o inhibare semnificativă a funcțiilor organului împerecheat, care poate fi însoțit de un întreg complex de simptome. La majoritatea pacienților, boala este de natură bilaterală, dar uneori apare localizarea unilaterală a chisturilor..

Pacienții cu PCP adesea suferă de hipertensiune arterială, dureri inferioare de spate, greață, dureri de cap, etc. Diagnosticul bolii renale polichistice include o serie de studii de laborator și instrumentale. Tratamentul poate fi conservator sau chirurgical..

Motivul principal pentru dezvoltarea bolii polichistice a rinichilor este considerat o mutație a genelor. Însă factorii exacti care contribuie la o astfel de abatere nu sunt încă înțeleși pe deplin..

Ce este?

Boala polichistică a rinichilor este un defect embrionar în care există o încălcare a dezvoltării tubilor renali. Drept urmare, chisturile mici se formează în parenchimul organului împerecheat. Pot avea dimensiuni diferite - de la diametrul capului sulfuric al chibritului până la volumul cireșelor coapte.

Boala se manifestă, de regulă, până la vârsta de 40-50 de ani. În acest moment apar primele semne pronunțate de patologie. Până la această vârstă, polichistoza poate fi detectată numai prin ultrasunete a rinichilor dintr-un alt motiv..

Neoplasmele chistice pot avea forme și dimensiuni diferite. În interior sunt umplute cu exudat de culoare deschisă sau maronie. Odată cu polichistos, apare o creștere a rinichilor în volume, astfel încât acesta își îndeplinește cu greu funcțiile. Cu cât chisturile devin mai mari, cu atât volumul parenchimului funcțional este redus. Consecința acestui fapt este dezvoltarea insuficienței renale.

Motivele

Boala polichistică a rinichilor este o boală genetică. În cele mai multe cazuri, se transmite în mod autosomal dominant. Dezvoltarea patologiei are loc atunci când unul dintre părinți are o deviație similară. Această formă de moștenire a bolii renale polichistice este detectată la 85-90% dintre pacienți. Semnele bolii apar, de regulă, mai aproape de 30-40 de ani. O patologie mult mai puțin obișnuită cu acest tip de moștenire se regăsește în copilărie..

Moștenirea recesivă autosomală este o întâmplare rară. Este posibilă numai dacă gena mutată este transmisă imediat de la ambii părinți. Aceasta este o formă mai puțin frecventă a bolii, care este detectată mai ales la nou-născuți..

Cursul bolilor polichistice renale depinde de localizarea cromozomului mutat. Deci, cu o mutație în brațul scurt al cromozomului 16, se observă o rată rapidă de dezvoltare a insuficienței renale. Cu mutațiile care apar pe cromozomul 4, boala are un curs mai favorabil. Insuficiența renală se dezvoltă mai aproape de vârsta de 70 de ani.

Identificarea unei predispoziții la boala polichistică a rinichilor este posibilă chiar și în timpul dezvoltării fetale. Pentru aceasta, sunt efectuate o serie de proiecții prenatale speciale. Pentru a preveni complicațiile periculoase, tratamentul bolii polichistice a rinichilor începe încă din primele zile de viață ale unui nou-născut.

Clasificare

În funcție de tipul moștenirii, se disting 2 soiuri de boală polichistică a rinichilor:

  1. Autosomal recesiv. Apare atunci când o genă este mutată pe cromozomul 4. Această anomalie se manifestă la o vârstă fragedă și este adesea combinată cu alte malformații. În studiile de laborator, mitocondrii gigant sunt detectate în celulele hepatice. Dacă displazia chistică se dezvoltă lent, boala este diagnosticată la o vârstă ulterioară..
  2. Autosomal dominant. Boala cauzată de acest tip de moștenire este mult mai frecventă și este cauzată de mutații genice pe cromozomul 16. Patologia este mai puțin dificilă, deoarece în majoritatea cazurilor starea pacientului poate fi corectată cu ajutorul medicamentelor. Tipul autosomal dominant de boală renală polichistică este detectat la persoanele de peste 30 de ani.

Chisturile la rinichi în sine sunt de 2 tipuri:

  1. Închis. Astfel de chisturi arată ca niște cavități închise care nu au o legătură cu canalul urinar. Mai des detectate în boala polichistică renală autosomală recesivă. De obicei diagnosticat la început.
  2. Deschis. Cariile de acest tip nu sunt închise în țesut, ci sunt o proeminență a pereților tubulari care comunică cu pelvisul. Astfel de neoplasme se formează cu un tip de moștenire autosomal dominant. În acest caz, funcția excretorie a rinichilor persistă o perioadă lungă de timp..

În funcție de severitatea patologiei, se disting 3 etape ale dezvoltării acesteia:

  1. Etapa compensării. Manifestările clinice ale procesului patologic sunt absente. Funcția generală a rinichilor în stadiul compensării polichistice rămâne normală.
  2. Faza de subcompensare. Semnele de insuficiență renală par mai luminoase, mai intense. Funcția renală afectată provoacă poliurie în combinație cu izostenurie, eritrociturie și cilindurie. Odată cu dezvoltarea pielonefritei, apare leucocituria. Posibilă supurație a chistului, care este însoțită de febră, frisoane, intoxicație a organismului. Dezvoltarea urolitiazei este caracterizată de atacuri de colici renale.
  3. Etapa decompensării. Acesta este cel mai sever grad de boală polichistică a rinichilor, care se caracterizează prin uremie cronică. Evoluția bolii este însoțită de o creștere a simptomelor hipertensiunii arteriale. Traumatismele, chirurgia, sarcina, sângerarea pot provoca o accelerare a dezvoltării patologiei. Și adăugarea unei infecții secundare poate duce la agravarea stării pacientului până la un rezultat fatal. Odată cu supurația chisturilor, este posibilă dezvoltarea urosepsisului.

Simptome

Simptomele bolii polichistice ale rinichilor, după cum sa menționat anterior, depind de gravitatea acesteia. În faza de compensare, de obicei, tot felul de simptome sunt absente. Dar pe măsură ce boala progresează, pacientul poate suferi de:

  • sentimente de presiune în partea inferioară a spatelui;
  • durere abdominală;
  • probleme de urinare.

Încălcarea funcției urinare este asociată cu entorse la rinichi. Împreună cu simptomele de mai sus, pacienții pot prezenta:

  • oboseală rapidă;
  • atacuri de dureri de cap;
  • sânge în urină.

În faza de subcompensare, boala continuă să progreseze. Simptomele devin mai pronunțate și se manifestă:

  • greaţă
  • gură uscată
  • setea intensă;
  • dureri de cap cu atacuri de migrenă periodice;
  • hipertensiune arteriala.

Creșterea tensiunii arteriale este observată pe o perioadă lungă de timp. Când o infecție secundară este atașată și se formează un abces în chist, următoarele simptome se alătură simptomelor comune:

Unii pacienți dezvoltă pietre la rinichi. Aceasta duce la dezvoltarea atacurilor de colici renale..

Hipertensiunea arterială persistentă, pe măsură ce progresează, determină apariția insuficienței cardiace. Este posibil și dezvoltarea de anevrisme cerebrale și accident vascular cerebral.

Diagnostice

Boala polichistică a rinichilor - un diagnostic serios care necesită o examinare completă. Atât un nefrolog, cât și un medic nefrolog oncolog pot trata această boală. Pentru a face un diagnostic, este necesar să se efectueze:

  1. Examen clinic general de sânge. Conform rezultatelor sale, poate fi detectată anemia (care este adesea asociată cu boala polichistică a rinichilor), precum și prezența unui proces inflamator în organism.
  2. Test biochimic de sânge. Se acordă atenție nivelurilor de creatinină, uree, proteine ​​totale, potasiu, sodiu și fier din biomaterial.
  3. Analiza generala a urinei. Un criteriu important de diagnostic este prezența globulelor roșii și a globulelor albe din sânge în fluidul de testare..
  4. Semănatul urinei pe microflora patogenă. Ajută la identificarea patologiilor infecțioase ale sistemului urinar și la determinarea agentului patogen.
  5. Ecografia rinichilor. Permite identificarea chisturilor, evaluarea mărimii și anomaliilor din activitatea organului împerecheat.
  6. Ecografia ficatului și a organelor pelvine. Cu boala polichistică a rinichilor, pacienții suferă adesea de neoplasme chistice în țesuturile ficatului și ovarele.
  7. ECG. Se realizează pentru a evalua funcționarea inimii și pentru a detecta aritmii.

De asemenea, pentru a verifica diagnosticul, sunt prescrise urografia excretorie și nefroscintigrafia. În cazuri neclare, efectuați:

  • pielografie retrogradă;
  • angiografie renală;
  • cercetare genetică (pentru identificarea formelor familiale de boală polichistică a rinichilor).

Doar o abordare integrată a diagnosticului permite stabilirea corectă a cauzei apariției simptomelor alarmante și prescrierea unui tratament individual pentru fiecare pacient.

Tratament

Cu un curs ușor de boală polichistică a rinichilor, terapia simptomatică este efectuată. Recomandările generale pentru pacienții cu acest diagnostic sunt următoarele:

  • evitarea efortului fizic excesiv;
  • prevenirea infecțiilor virale respiratorii acute, carii, amigdalitei și altor boli infecțioase;
  • aderarea la o dietă bogată în calorii, bogată în vitamine;
  • limitarea aportului de sare și proteine.

Odată cu dezvoltarea pielonefritei, se realizează un curs de antibioterapie. Se folosesc preparate pentru cefalosporină sau fluoroquinolonă..

Uroantisepticele pot fi, de asemenea, prescrise. Macrohematuria este tratată folosind agenți hemostatici:

Cu o scădere a cantității de urină eliberată pe zi, diuretice sunt prescrise pacientului. Dar utilizarea lor trebuie să fie în mod necesar convenită cu medicul: unele medicamente sunt interzise pentru utilizare în forme severe de insuficiență renală și / sau cardiacă.

Este extrem de important să selectați terapia hipotensivă corectă pentru boala polichistică a rinichilor. Acesta asigură diverse combinații de beta-blocante (Anaprilin, Atenolol, Bisoprolol, etc.), inhibitori ACE (Enalapril, Enap, Lipril, Liprazid), blocanți ai canalelor de calciu (Nifedipine, Pharmadipine, etc.). Dacă este necesar, lista de medicamente poate fi completată cu medicamente diuretice. Regimul de tratament este dezvoltat de un medic nefrolog, dar poate fi ajustat de un cardiolog.

În caz de deficit de proteine ​​și energie, se prescriu aminoacizi (Supro, Ketosteril). Acestea vă permit să refaceți rezerva de proteine ​​din organism..

Nivelurile scăzute de hemoglobină sunt corectate cu fier și eritropoietină. De asemenea, este important să tratați tulburările de calciu-fosfor în timp util cu medicamente pe bază de calciu sau alfa-calcidol..

Dacă chisturile au început să crească, în stadiul compensării, este posibil să le deschideți și să le drenați. Acest lucru ajută la reducerea rinichilor, la îmbunătățirea funcționării acestora, la normalizarea circulației sângelui în ei. În stadiile terminale, când evoluția insuficienței renale, se prescriu ședințe de hemodializă sau se efectuează un transplant de rinichi donator.

Cura de slabire

Cu boala polichistică a rinichilor, este important să urmați o dietă care va reduce povara asupra rinichilor. De asemenea, o nutriție adecvată ajută la menținerea unui pacient stabil. Normele generale privind dieta pentru această boală se bazează pe:

  • limitarea aportului de sare la 3 g pe zi;
  • excluderea condimentelor din dietă;
  • reducerea numărului de proteine ​​animale;
  • includerea grăsimilor vegetale și a carbohidraților în meniul zilnic;
  • minimizați consumul oricăror băuturi, cu excepția apei nete pure;
  • renunțarea activă și evitarea fumului de ocazie;
  • nutriție fracționată cu alimente în porții mici de 5-6 ori pe zi;
  • excluderea completă a alcoolului;
  • respingerea alimentelor grase.

Corpul pacientului trebuie să primească cel puțin 2200 kilocalorii pe zi. Pentru a face acest lucru, puteți și trebuie să includeți în dietă:

  • castraveți proaspeți;
  • piper;
  • roșii
  • rădăcină de țelină;
  • conopidă;
  • mere
  • pere
  • kiwi;
  • grepfruturi;
  • coriandru;
  • pătrunjel;
  • mazăre și fasole;
  • sfeclă și morcov proaspăt;
  • ovaz;
  • terci de orz;
  • feluri de mâncare din orez;
  • fructe de mare;
  • diferite tipuri de ciuperci;
  • soia și produsele care o conțin;
  • brânză de căsuță săracă;
  • o pasare;
  • carnea slabă.

Corecția unei astfel de diete este posibilă, dar numai cu permisiunea medicului curant. De asemenea, în timpul tratamentului, pacienților cu boală polichistică a rinichilor li se recomandă să ia vitamine A și B.

Interventie chirurgicala

Intervenția chirurgicală pentru boala polichistică a rinichilor este necesară numai dacă este severă sau dacă metodele de tratament conservatoare sunt ineficiente. În funcție de situație, se pot folosi diferite tactici chirurgicale:

  1. Îndepărtarea radicală a neoplasmelor chistice. O astfel de operație se efectuează cu chisturi simple și poate fi efectuată atât pe un rinichi cu funcționare afectată, cât și pe ambele organe simultan. În insuficiența renală severă, confirmată prin metode de cercetare de laborator și instrumentale, rezecția chistului nu este prescrisă.
  2. Îndepărtarea unui rinichi bolnav. Se efectuează numai dacă organul afectat a încetat să funcționeze aproape sau complet în mod normal. Această operație ajută la stabilizarea stării pacientului și, de asemenea, reduce semnificativ riscul de complicații periculoase pentru sănătate și viață. Este demn de remarcat faptul că îndepărtarea unui rinichi deteriorat în majoritatea cazurilor nu este o operație separată. De regulă, această manipulare este efectuată pentru a pregăti pacientul pentru o altă intervenție chirurgicală..
  3. Rezecție paliativă a neoplasmelor chistice individuale. Această metodă de tratament chirurgical al bolilor polichistice renale este utilizată mai ales atunci când se observă supurația anumitor chisturi renale. O astfel de complicație este rară, dar, cu toate acestea, nici un singur pacient cu un diagnostic similar nu este în siguranță de el. Rezecția paliativă vă permite să opriți dezvoltarea ulterioară a proceselor purulente la rinichi, dar nu afectează cursul patologiei în sine. Acest lucru poate fi explicat prin faptul că se dezvoltă mai des complicații de acest tip pe fondul unui curs sever al bolii polichistice renale. Și printr-o astfel de dezvoltare a evenimentelor, eliminarea chisturilor individuale nu va produce efectul scontat în ceea ce privește stabilizarea stării pacientului.
  4. Transplant de rinichi donator. Dacă operația are succes și rinichiul supraviețuiește, pacientul are șansa unei recuperări complete. Pentru a menține funcționarea optimă a sistemului urinar și a sistemului urinar, o persoană care a fost supusă unei astfel de intervenții chirurgicale trebuie să urmeze cu strictețe toate instrucțiunile și recomandările medicului curant.

Remedii populare

Utilizarea plantelor medicinale sporește efectul medicamentelor prescrise de medic. În unele cazuri, și anume, cu o boală ușoară, remedii populare pot înlocui complet medicamentele. Dar tot ce are legătură cu tratamentul unei astfel de patologii grave trebuie discutat în prealabil cu un medic.

În cazul bolii polichistice, tratamentul cu aloe vera dă rezultate bune..

Frunza unui aloe de trei ani trebuie spălată, tăiată în felii sau straturi și pusă la frigider pentru o săptămână. Apoi ia 1 lingură. materii prime, puneți-l într-un borcan de sticlă. Clătiți ardeii iute roșii, coajați și tocați, apoi adăugați la aloe. Ia 1 lingură. muguri de mesteacăn și plante de pelin și se toarnă de asemenea într-un borcan. Se toarnă amestecul de ½ litru de votcă și se pune într-un loc răcoros întunecat timp de 10 zile. Când medicamentul este gata, acesta trebuie bine filtrat. Bea tinctura de trei ori pe zi, diluând 15 ml produs cu 45 ml apă.

Durata de viata

Câți trăiesc cu boala polichistică a rinichilor? Pentru copii nou-născuți, din păcate, prezicerile sunt dezamăgitoare: în 80% din cazuri mor înainte de vârsta de 4 săptămâni și 20% - până la un an. Moartea apare din cauza deteriorarii a 90% din țesutul de organ, datorită căruia practic nu funcționează. Dar, odată cu vârsta, șansele vieții cresc, deoarece la vârsta preșcolară și școlară, neoplasmele chistice acoperă aproximativ 60% din organ, iar în adolescență - 10-20%.

La pacienții adulți, patologia se desfășoară mai favorabil, prin urmare, speranța de viață este mai lungă, deoarece există multe metode de terapie - atât conservatoare, cât și chirurgicale.

complicaţiile

Diagnosticul târziu și lipsa unui tratament adecvat pentru boala polichistică a rinichilor sunt pline de dezvoltarea de complicații periculoase:

  • hipertrofia ventriculului stâng (apare cu hipertensiune arterială persistentă);
  • prolaps de valva mitrala;
  • insuficienta cardiaca;
  • anevrisme cerebrale;
  • infarct hemoragic;
  • preeclampsia și eclampsia în timpul sarcinii;
  • chisturi hepatice;
  • diverticuloza colonului.

Consecința unor astfel de complicații poate fi fatală..

prognoză

Prognosticul este cel mai favorabil pentru diagnosticul precoce al patologiei. Dacă insuficiența renală nu s-a manifestat încă, dezvoltarea acesteia poate fi prevenită sau încetinită urmând toate recomandările medicului. Dar cu debutul PN, prognosticul se agravează oarecum, iar stadiul terminal al bolii amenință cu complicații grave și moarte.

profilaxie

În principiu, este imposibil de prevenit boala polichistică a rinichilor, deoarece dezvoltarea ei nu poate fi prevăzută. Toate măsurile preventive au ca scop prevenirea dezvoltării inflamației și a complicațiilor bolii. Măsurile preventive includ:

  • tratamentul în timp util al patologiilor infecțioase și inflamatorii ale sistemului genitourinar;
  • evitarea hipotermiei;
  • refuzul efortului fizic excesiv;
  • excluderea fumatului (inclusiv pasiv);
  • ecografie renală regulată (o dată la 6-12 luni);
  • trecerea examenelor preventive de către un nefrolog și / sau urolog;
  • consum redus de alimente care conțin potasiu și sodiu (sare, banane, nuci);
  • reducerea numărului de proteine ​​animale din meniu;
  • donarea periodică de sânge și urină pentru cercetare;
  • utilizarea unei cantități suficiente de lichid pe zi (cel puțin 2 l);
  • monitorizarea constantă a tensiunii arteriale;
  • refuzul de ceai negru puternic și cafea;
  • excepția alcoolului;
  • evitarea supraalimentării;
  • minimizarea consumului de carne grasa;
  • respingerea marinadelor și conservarea;
  • exercitii de terapie (cu permisiunea medicului).

Respectarea recomandărilor de mai sus va contribui la o îmbunătățire semnificativă a stării pacientului, precum și la îmbunătățirea calității vieții acestuia.

Boala polichistică a rinichilor la copii

Chisturile rinichilor la copii sunt destul de frecvente. Boala chistică (polichistică) a rinichilor printre bolile ereditare ocupă un loc important: se observă la 5-10% dintre pacienții cu insuficiență renală cronică, este adesea detectată la făt cu diagnosticul cu ultrasunete a malformațiilor congenitale. Se caracterizează prin prezența mai multor chisturi în țesutul renal, care se poate manifesta sau apare la diferite perioade de vârstă. Boala are un progres progresiv, rezultatul este insuficiență renală cronică.

Cea mai frecventă este separarea bolii polichistice într-un tip autosomal recesiv, care se manifestă mai des la nou-născuți și copii mici, adesea în combinație cu fibroza hepatică și un tip autosomal dominant de moștenire, care se manifestă clinic mai des după 30 de ani. Boala polichistică poate fi una dintre manifestările clinice ale malformațiilor multiple, cum ar fi sindromul Meckel sau Zellweger..

Tip autosomal dominant de boală polichistică Boala nu are manifestări clinice în copilărie, dezvoltarea bolii, de regulă, se observă la persoanele cu vârsta cuprinsă între 30-40 de ani. Principalele manifestări clinice: excreția de sânge în urină (hematurie), dureri la rinichi și hipertensiune arterială este un însoțitor destul de frecvent. Transformarea chistică a rinichilor este detectată prin ecografie, confirmată prin tomografie computerizată. De asemenea, trebuie remarcat faptul că pielografia excretorie relevă semne care sugerează prezența chisturilor în țesutul renal.

În cea mai mare parte, transformarea chistică afectează tubulii proximali, dar chisturile pot fi detectate și în alte părți ale nefronului. De obicei, boala progresează lent și duce la formarea insuficienței renale cronice după vârsta de 40 de ani. Conform Asociației Europene pentru Dializă și Transplant, un tip autosomal dominant de boală polichistică este una dintre cele mai frecvente cauze ale bolilor ereditare care necesită terapie de înlocuire pentru insuficiența renală cronică la adulți.

Utilizarea paralelă a ultrasunetelor pentru detectarea în timp util a chisturilor în țesutul renal și utilizarea metodelor de hibridare moleculară pentru detectarea genei mutante la persoanele cu prezența presupusă a bolii au indicat un grad ridicat de corelație, ceea ce face ca ultrasunetele să fie obligatorii și foarte informative în familiile în care există pacienți cu un tip polichistic dominant autosomal. boala (ADPB).

O combinație între boala polichistică și prezența pietrelor în sistemul urinar este adesea descrisă. Este posibilă stratificarea infecției tractului urinar.

Boala polichistică a rinichilor cu moștenire recesivă autosomală (arpb)

Boala este destul de rară. Această variantă a bolii polichistice la nou-născuți poate fi combinată cu sindromul de detresă respiratorie. Extern, copiii prezintă numeroase mici anomalii de dezvoltare, atunci când palpare abdomenul, sunt detectați rinichii mărite. Cu o severitate moderată a bolii, copilul dezvoltă treptat hipertensiune arterială, sindromul hipertensiunii arteriale, insuficiență renală cronică. Rinichii mari sunt bine detectați prin ecografie, urografie excretorie. Cu toate acestea, din cauza dimensiunilor mici, chisturile nu sunt de obicei vizualizate..

Se observă o schimbare în natura echogenicității și, printr-un studiu de contrast cu raze X a rinichilor, se poate detecta o acumulare de mediu de contrast în tuburile colectoare. Mărimea ficatului este crescută, modificările la nivelul căilor biliare intrahepatice cu fibroză periportală sunt determinate morfologic. Evoluția bolii, precum și dezvoltarea insuficienței renale cronice sunt asociate cu formarea de hiponatremie și hipertensiune arterială în primul an de viață.

O altă variantă a bolii polichistice renale recesive autosomale se manifestă la vârsta de aproximativ 2 ani, dar este adesea menționată ca fibroză congenitală hepatică cu leziuni renale. Se mai numește ficat polichistic juvenil, rinichi, pancreas. Prevalența în tabloul clinic a simptomelor de la unul dintre organele modificate cistic determină dezvoltarea acestuia.

Pentru boala renală polichistică recesivă autosomală, cistoza de tip I Potter este caracteristică, atunci când chisturile sunt localizate în principal în cortical, dar pot fi localizate și în medula rinichilor.

Cu o boală autosomală recesivă recunoscută la un copil, un studiu asupra rinichilor la părinți nu dezvăluie anomalii. Suspecția acestei boli ar trebui să apară dacă copilul are fibroză hepatică congenitală. Pentru a face diagnosticul corect, sindromul Meckel, sindromul iunie, displazia renală-renală, sindromul Iwemark și multe alte sindroame ar trebui excluse..

Displazia renală chistică izolată poate fi observată ca o patologie independentă, cu riscul de re-manifestare în familie care nu depășește 10%. Aceasta indică eterogenitatea genetică a anomaliei..

Detectarea modificărilor displastice la rinichii părinților crește semnificativ riscul renașterii unui copil bolnav și necesită excluderea mai multor sindroame.

Nomenclatorul bolilor ereditare și congenitale ale rinichilor și tractului urinar

I. Nefropatie și uropatie cu anomalii anatomice în structura rinichilor și a organelor urinare:

1) malformații ale rinichilor:

a) cantitativ (absență, subdezvoltare, rinichi suplimentar);

b) pozițional (locație incorectă, omisiune, rotire);

c) formale (rinichi în formă de potcoavă, în formă de S și L);

2) malformații ale ureterelor (modificarea cantității, calibrul);

3) anomalii în structura vezicii urinare și a uretrei;

4) anomalii în structura și localizarea vaselor renale;

5) anomalii ale inervației sistemului urinar cu sindromul vezicii urinare.

II. Tulburări ale dezvoltării țesutului renal:

a) boala polichistică (autosomal dominant, variante autosomice recesive);

b) nefronofiza Fanconi; Sindromul senior

c) tipul finlandez de sindrom nefrotic congenital;

d) alte tipuri de boli chistice;

2) displazie tisulară fără chist (tulburări de dezvoltare):

a) oligonefronie (oligomeganephronia);

b) displazie segmentară (boala Ask-Apmark);

c) nefropatii asociate displaziei hipoplastice;

III. Jadul ereditar:

1) fără pierderi de auz;

2) cu pierderea auzului (sindromul Alport).

a) cu poliurie (diabet renal insipidus);

b) cu deformare osoasă (diabet fosfat, boala de Tony-Debreu-Fanconi, acidoză tubulară renală); 2) secundar: cu patologie metabolică ereditară.

V. Nefropatii dismetabolice cu cristalurie:

1) cistinurie, cistinoză;

2) nefropatie oxalată;

3) nefropatie cu urat (guta), diateza acidului uric.

VI. Neprozi și uropatii în bolile cromozomiale.

VII. Amiloidoza: ereditară.

Viii. Tumori embrionare (inclusiv tumora Wilms).

BOALA RENUNCII DE POLIHOZĂ

Boala polichistică a rinichilor (PBP) este o boală congenitală caracterizată prin formarea și creșterea chisturilor la ambii rinichi. Chisturile pot fi localizate în corticala sau medulară a rinichilor. În ultimul caz, ei vorbesc despre nefronoftiză (boală chistică medulară). De obicei, PBP este însoțită de hipertensiune arterială, macrohematurie și progresie a insuficienței renale cronice. În 50% din cazuri este combinat cu boala polichistică a ficatului și în 6% - cu anevrismul cerebral. Frecvență - 0,08% dintre nou-născuți.

✎ Clasificare:. În mod tradițional, se disting două tipuri: infantilă (copilărie, de obicei cu moștenire autosomală recesivă) și adult (începând cu 30-40 de ani, moștenire dominantă autosomală). Aspecte genetice

● Boala polichistică a rinichilor, adult de tip I (nr. 173900, 16p13.31-p13.12, defect de genă polichistină 1 PKD1 [

● 601313], R) - unul dintre cele mai multe

boli genetice comune (1 caz la 1000 de nou-născuți).

● Boala polichistică a rinichilor, adult de tip II (* 173910, 4q21-q23, defecte ale genei PKD2, PKD4,9J).

● FSB este autosomal recesiv (* 263200, 6p21.1-p12, defecte ale genelor PKHD1, ARPKD, p) este combinat cu mai multe malformații (față, ficat, CVS etc.); manifestată în laborator prin mitocondrii uriașe în hepatocite.

● Boala renală polichistică severă infantilă cu scleroză tuberotică (# 600273, 16p13.3, defect genic PKDTS, R) este clasificată ca boală microchromosomală.

● Microcistoză renală congenitală de tip finlandez (* 256300, p) - găsită în principal în Finlanda, în nordul Rusiei.

● Tip 1 (juvenil) (* 256100, 2ql3, defecte ale genei NPHP1. NPH1. P). Clinic: anemie, enurezis, poliurie, chisturi medulare renale, insuficiență renală cu glomeruli relativ intacte, sete, fibroză congenitală a ficatului, retard de creștere, moarte de la vârsta cuprinsă între 4 și 15 ani. Laborator: izostenurie, hipokalemie, hiperexcreție de sodiu și potasiu în urină, azotemie.

● Tip 2 (pediatric) (* 602088, 9q22-q31, defecte în genele NPHP2, NPH2, p) - un nou tip de nefronoftiză pediatrică, simptomele variază de la polichistic congenital la rinichi hiperechoic în funcție de ecografie.

● PBP 3 (600666, R) apare la adulți.

● Boala polichistică a rinichilor cu cataractă și orbire congenitală (263100, p).

● Boala polichistică a rinichilor cu microbrachecefalie, hipertelorism și membre scurte disproporționat (* 263210, p). patogeneza

● La un nou-născut, rinichii sunt măriți și cântăresc de 12 ori mai mult decât normal

● Până la 4-5 ani de viață, rinichii sunt reduse la dimensiuni ușor care depășesc normalul

● Încălcarea fluxului de ieșire de la tuburile convolute distale ale nefronului

● Compresia parenchimului renal

● Atrofia parenchimului renal.

Picture Tabloul clinic (poate fi asimptomatic pentru o lungă perioadă de timp)

● Durere în regiunea lombară

● Formarea tumorii palpabile

❐ Cercetări de laborator

● Test de sânge - anemie, hiponatremie, azotemie în dezvoltarea insuficienței renale cronice

● Analiza urinară - hematurie, leucociturie, proteinurie. Metode speciale de cercetare

● Ecografie a rinichilor și a ficatului

❐ Diagnosticul diferențial

● Chist renal simplu.

❐ Tratament:

● Este necesară menținerea tensiunii arteriale normale - prevenirea hemoragiei intracraniene, păstrarea mai lungă a funcției renale

● Punctul de descompunere a chisturilor cu durere severă și creștere rapidă a chisturilor

● Hemodializă sau transplant renal cu dezvoltarea insuficienței renale cronice.

❐ Complicații

● CRF. Curs și prognostic - peste 50% dintre pacienți dezvoltă insuficiență renală cronică în timpul Schlet după primele manifestări ale bolii. Majoritatea pacienților nu trăiesc până la 50 de ani. Identificarea și tratarea în timp util a complicațiilor FSD ajută la prelungirea vieții pacientului.

✎ Consultați și: Pielonefrită, insuficiență renală cronică, urolitiaza, reducerea bolii renale chistice. PBP - boala polichistică a rinichilor ICD

● Q61 Boala renală chistică

● Q61.1 Boală polichistică a rinichilor, de tip pediatric

● Q61.2 Boala polichistică a rinichilor, de tip adult

● Q61.3 Boală polichistică a rinichilor, nespecificată

● Q61.5 Rinichul chistic medular

✎ MIM:

● 173900 Boala polichistică a rinichilor, adult tip I

● 173910 Boală polichistică a rinichilor, adult de tip II

● 256100 familie de nefronofize, tip 1 (minor)

● 263200 Boala polichistică renală recesivă autosomală

● 600273 Boală renală polichistică severă cu scleroză tuberculoasă

● 602088 familie de nefronofize tip 2 (copii)

● Microcistoză renală congenitală de tip finlandez (* 256300)

Boala renală polichistică recesivă autosomală

În boala polichistică renală recesivă autosomală (ARPD) de tip infantil, se remarcă dilatarea secundară și hiperplazia tubulelor colectoare formate normal de rinichi. Rinichii sunt afectați simetric, în timp ce leziunile chistice sunt reprezentate de formațiuni cu dimensiunea de 1-2 mm. Frecvența ARPD este în medie de 1 caz la 4000 de nașteri.

Riscul de reapariție a bolii în prezența unei boli renale polichistice recesive autosomale la unul dintre copii este de 25%. Gena responsabilă de ARPBP este localizată în brațul scurt al celui de-al șaselea cromozom. De aceea, se recomandă efectuarea cariotipului prenatal și determinarea cariotipului părinților. Alte forme de rinichi polichistici pot avea o imagine ecografică similară, dar nu sunt însoțite de o tulburare genică specifică. În cazurile de deces al fătului sau al nou-născutului, este necesar un studiu patologic complet.

Principalele criterii ecografice prenatale pentru boala renală polichistică recesivă autosomală de tip infantil în a doua jumătate a sarcinii sunt rinichii hiperechoici extinși, absența echoteniei vezicii urinare și oligohidramnios. Creșterea dimensiunii rinichilor este uneori atât de semnificativă încât ocupă cea mai mare parte a secțiunii transversale a abdomenului fătului. Deși diagnosticul de ARPD este posibil de la mijlocul celui de-al doilea trimestru de sarcină, unii cercetători oferă dovezi că o imagine ecografică tipică poate să nu apară până în al treilea trimestru de sarcină..

Prognosticul pentru boala renală polichistică recesivă autosomală în cazurile de manifestare precoce a bolii este nefavorabil. Majoritatea fetusilor cu ARPD detectata prenatal mor imediat dupa nastere. La nou-născuții cu o boală consacrată în prima lună de viață, decesul cauzat de insuficiență renală este de obicei la vârsta de 6-8 luni. Pacienții nou-născuți au un prognostic mai bun decât au fost raportate anterior. Într-un articol publicat recent, s-a demonstrat că mortalitatea în primul an de viață a fost notată doar în 18% din 61 de cazuri. În general, prognosticul pentru ARPD este slab, deoarece se alătură insuficiența renală cronică, fibroza hepatică și hipertensiunea portală. Majoritatea pacienților care supraviețuiesc până la adolescență necesită un transplant de rinichi. În sarcinile ulterioare, unii experți recomandă aspirația vilozelor corionice la 11-12 săptămâni pentru a exclude mutațiile locusului 6p21.

Boală renală polichistică dominantă autosomală.

Boala polichistică renală dominantă autosomală (ADPBP) aparține grupului de afecțiuni din stadiul final al dezvoltării embrionare a sistemului urinar. Nepronul și tubulele colective suferă degenerare chistică. Moștenit de un tip dominant autosomal. Aproximativ 1 din 1.000 de persoane poartă gena ADPBP în populația generală..

Semnele ecografice ale bolii renale polichistice dominante autosomale în perioada prenatală sunt rare. Prin urmare, cele mai multe cazuri de boală nu sunt diagnosticate prenatal. În unele cazuri, până la sfârșitul secolului II și în trimestrul III de sarcină, sunt determinate nefromegalie bilaterală moderată și chisturi de diferite dimensiuni. Parenchimul renal poate fi hiperechoic; cantitatea de lichid amniotic este de obicei normală sau ușor redusă; vezica este de obicei vizualizată. Printre anomaliile combinate în ADPP, pot exista anomalii ale valvelor cardiace, vaselor intracerebrale, ficatului.

Diagnosticul diferențial în boala renală polichistică dominantă autosomală se realizează cu displazie multicistică și alte tipuri de displazie renală, cu neoplasme ale rinichilor, cu sindroame hiper-creștere, precum și cu manifestări ale sindromului nefrotic congenital și infecție intrauterină. ADPBP se caracterizează prin prezența unui istoric familial „renal”: chisturi, rinichi de rude, pielonefrită, manifestări de insuficiență renală cronică.

În determinarea prognosticului pentru boala polichistică renală dominantă autosomală, cantitatea de lichid amniotic este un factor cheie. Cu o cantitate normală de lichid amniotic, prognosticul pentru viață este relativ favorabil. Cu toate acestea, hipertensiunea arterială și insuficiența renală cronică de severitate variabilă pot apărea ulterior. Cu oligohidramnios, prognosticul este slab. Potrivit lui K. MacDermont și colab., În primul an de viață, 43% dintre copiii cu ADPD au murit, iar 67% dintre supraviețuitori au suferit de hipertensiune arterială dificil de corectat sau insuficiență renală cronică sub forma unei scăderi a filtrării glomerulare. Acești copii au un risc semnificativ crescut de a dezvolta infecții ale tractului urinar. Alți cercetători care au observat copii cu ADPD timp de 3-15 ani fără semne ale nivelului scăzut al apei în perioada prenatală au raportat rezultate mult mai bune. Principala problemă postnatală a fost greu de corectat cu hipertensiunea arterială și doar 2 din 312 de copii au dezvoltat insuficiență renală cronică.

Riscul de a repeta forma fetală în următoarea sarcină este de 50%, în special în prezența patologiei renale la mamă sau a eredității materne încărcate. Prin urmare, atunci când se identifică semne de ADPD la făt, este necesară o examinare cu ultrasunete a rinichilor părinților, un studiu al istoricului familial și soluția diagnosticului prenatal genetic al sondei..

Boala polichistică a rinichilor (boala polichistică a rinichilor)

Boala polichistică a rinichilor este o transformare chistică congenitală bilaterală a parenchimului renal, ceea ce duce la o scădere progresivă a funcției renale. Patologia se poate manifesta prin hipertensiune arterială, dureri în regiunea lombară și abdomen, hematurie, disurie, dezvoltarea infecției și a pietrelor renale și insuficiență renală. Diagnosticul bolii include antecedente familiale, teste de laborator, ecografie a rinichilor, urografie, angiografie, RMN și CT. Tratamentul pentru bolile renale polichistice este conservator, simptomatic.

ICD-10

Informatii generale

Boala polichistică (boala polichistică a rinichilor) este o malformație a dezvoltării embrionare a tubilor renali, caracterizată prin formarea mai multor chisturi mici în parenchimul renal. Boala renală polichistică este întotdeauna bilaterală. Chisturile pot avea o dimensiune de la cap de chibrit până la cireșe mari și mai mari, pot conține un secret ușor sau de culoare de ciocolată.

O creștere a chisturilor în timp duce la scăderea parenchimului funcțional și la dezvoltarea insuficienței renale. De regulă, boala polichistică nu se limitează numai la leziunile renale; formele extrarenale de polichistoză includ formarea de chisturi în pancreas, splină, ficat, vezicule seminale, plămâni și alte organe.

Motivele

Boala polichistică a rinichilor, în majoritatea cazurilor, este o patologie moștenită de un tip dominant autosomal. Dezvoltarea polichistozei autosomale dominante poate apărea dacă unul dintre părinți are o boală similară; această formă de moștenire determină 85-90% din cazurile bolii. Semnele bolii în acest caz se dezvoltă adesea până la 30-40 de ani, mai rar în copilărie.

Pentru dezvoltarea bolii polichistice renale recesive autosomale, genele mutante responsabile de defect trebuie transmise de la ambii părinți. Aceasta este o formă mai puțin obișnuită care se găsește la nou-născuți. În absența istoricului familial, se presupune o nouă mutație în celula reproductivă a unuia dintre părinți.

patogeneza

În patogeneza bolii renale polichistice, rolul principal aparține fuziunii afectate a structurilor secretorii și excretoare ale nefronului în stadiul dezvoltării rinichilor secundari. Acest lucru complică alocarea urinei primare, crește presiunea în tubii renali, ceea ce duce la deformarea lumenului lor și la formarea cavităților dilatate chistice. Există o creștere semnificativă a mărimii și greutății rinichilor, care macroscopic au o suprafață neuniformă aspră datorită chisturilor proeminente multiple.

Pereții chisturilor sunt reprezentate de țesut conjunctiv, cavitatea este căptușită cu epiteliu plat sau cub, interiorul conține un lichid gălbui sau maro, similar în compoziție cu urina. Între chisturile individuale există secțiuni ale parenchimului, care, datorită presiunii chisturilor, pot suferi modificări distrofice, atrofie sau ischemie. Caliciul și pelvisul se deformează și se mărește semnificativ.

Clasificare

Urologia modernă distinge între o boală cu un tip autosomal recesiv de moștenire care apare la nou-născuți și boala renală polichistică transmisă de un tip dominant autosomal care se găsește la copiii mai mari și la adulți. Pot apărea chisturi închise și deschise. Chisturile închise sunt închise, motiv pentru care nu au nicio comunicare cu lumenul tuburilor și nu oferă funcție excretorie. Astfel de chisturi sunt detectate la nou-născuți și au un prognostic nefavorabil..

Chisturile de tip deschis sunt reprezentate de extensii asemănătoare cu diverticulul, care sunt în comunicare cu cupe și pelvis. Cu acest tip de chisturi, funcția excretorie a rinichilor rămâne relativ sigură mult timp. Această formă a bolii după o perioadă de curs latentă este detectată la adulți și copii dintr-o grupă de vârstă timpurie și mai mare. La adulți, boala este detectată de 10 ori mai des decât la nou-născuți.

Simptomele bolilor polichistice ale rinichilor

La nou-născuți, patologia se desfășoară de obicei extrem de nefavorabil și se încheie destul de devreme odată cu moartea copilului din uremie. La adulți, boala renală polichistică se dezvoltă lent, trecând prin etapele compensate, subcompensate și decompensate..

În stadiul compensării, manifestările sunt absente pentru o lungă perioadă de timp. De-a lungul timpului, există o senzație de presiune în partea inferioară a spatelui, dureri abdominale vagi, disurie din cauza entorse în rinichi. Se remarcă oboseala, durerile de cap și uneori hematuria de origine necunoscută. Funcția renală în stadiul compensat rămâne intactă.

În stadiul subcompensării, semnele de insuficiență renală cresc, manifestate prin greață, gură uscată, sete, atacuri de migrenă, hipertensiune arterială persistentă și ridicată. Disfuncția renală se caracterizează prin poliurie cu izostenurie, eritrociturie, cilindurie, cu pielonefrită - leucociturie. În caz de supurație a chisturilor, febra, intoxicația, frisoanele se alătură; cu pietre la rinichi se dezvoltă atacuri de colici renale.

În stadiul decompensat al bolii, apare uremia cronică. Hipertensiunea arterială, traumatismele, operațiile, sarcina, sângerarea pot contribui la progresia bolii polichistice a rinichilor. Alăturarea unei infecții secundare (gripă, infecții virale acute respiratorii, pneumonie etc.) poate provoca o deteriorare accentuată a afecțiunii până la moartea pacientului; odată cu supurația chisturilor se dezvoltă deseori urosepsis.

complicaţiile

O creștere persistentă a tensiunii arteriale în timp poate fi complicată de hipertrofia ventriculară stângă, prolapsul valvei mitrale și insuficiență cardiacă, anevrism vascular cerebral și accident vascular cerebral hemoragic. Boala polichistică a rinichilor poate determina dezvoltarea toxicozei sarcinii târzii - preeclampsia și eclampsia. Un risc deosebit sunt femeile care au hipertensiune arterială înainte de sarcină. Pacienții cu această boală renală au mai multe șanse să dezvolte chisturi hepatice, boli de colon diverticulare.

Diagnostice

Datele de anamneză, în unele cazuri, permit identificarea cazurilor familiale de boală renală polichistică la rudele unei linii. Nu este întotdeauna posibilă palparea rinichilor măriți și alterată cistic și, prin urmare, tehnicile instrumentale sunt cruciale în diagnostic:

  • Ecografia rinichilor
  • urografia excretorie
  • nephroscintigraphy
  • RMN și CT ale rinichilor
  • angiografie selectivă
  • urografie intravenoasă (cu ajutorul său, o creștere semnificativă bilaterală a rinichilor, este detectată deformarea complexelor pielocaliceale).

Prin ultrasunete în rinichii măriți, sunt determinate multiple chisturi. În cazuri neclare, recurgeți la pielografie retrogradă, angiografie renală, care permite, de asemenea, să detecteze degenerarea chistică a rinichilor. Pentru a determina gradul de compensare a funcției renale, sunt efectuate teste de urină (analize generale, teste Zimnitsky și Reberg) și un test biochimic de sânge. Odată cu dezvoltarea pielonefritei, urina trece prin cultura bacteriologică. Pentru a stabili forme familiale de boală polichistică a rinichilor, este prezentat un studiu genetic..

Boala polichistică a rinichilor trebuie diferențiată de glomerulonefrită cronică și pielonefrită cronică, tumori renale. Dacă se efectuează un anevrism suspectat al vaselor cerebrale, angiografia vaselor cerebrale, scanarea cu ultrasunete, angiografia prin rezonanță magnetică.

Tratamentul bolilor polichistice renale

Se efectuează terapia simptomatică. Recomandările generale includ excluderea stresului excesiv și prelungit, prevenirea infecțiilor cronice (carii, infecții virale respiratorii acute, amigdalite, sinuzite etc.), aderarea la o dietă bogată în calorii, bogată în vitamine, cu restricție de proteine ​​și sare. Odată cu dezvoltarea pielonefritei, este prescris un tratament cu antibiotice și uroantiseptice. În cazul macrohematuriei se realizează terapie hemostatică; cu o scădere a diurezei, sunt indicate diuretice; cu hipertensiune arterială - medicamente antihipertensive.

În stadiul compensat al bolii polichistice a rinichilor, se poate efectua autopsia și golirea chisturilor mari. Acest lucru duce la o scădere a dimensiunii rinichilor, o îmbunătățire a circulației sângelui și a funcțiilor. În stadiile terminale, cu insuficiență renală, se pune problema hemodializei cronice și a transplantului renal.

Previziuni și prevenire

Corecția la timp a hipertensiunii arteriale și eliminarea infecțiilor tractului urinar pot încetini evoluția bolii polichistice a rinichilor. Cu toate acestea, la majoritatea pacienților cu boală polichistică renală, insuficiența renală se dezvoltă în momente diferite de depistarea bolii. Pentru formele familiale de boală polichistică a rinichilor, trebuie consultat un genetician pentru a determina riscurile de a avea un copil cu o anomalie renală similară. Când diagnosticul este stabilit, monitorizarea constantă a pacientului de către un nefrolog și un urolog este necesară.

De ce are o persoană rinichi polichistici și este posibil să se vindece

Boala renală polichistică este un număr mare de chisturi (cavități) în țesutul renal. Această boală este genetică. Modificările structurale provoacă o afectare a funcției renale. Polichistica se manifestă prin durere în partea inferioară a spatelui, impurități de sânge în urină, creșterea tensiunii arteriale. Diagnosticul se bazează pe studiul istoricului familial, RMN, ecografie a rinichilor, analiza urinei și sângelui. Tratamentul se realizează prin metode conservatoare și chirurgicale..

Ce este boala polichistică a rinichilor

Polichistoza renală este o boală genetică cauzată de formarea anormală a tubilor renali. Este însoțită de formarea mai multor cavități cu conținut lichid la ambii rinichi. Chisturile ating un diametru de 6-10 cm. Datorită creșterii lor, volumul unui parenchim sănătos scade, ceea ce duce la insuficiență renală.

Malformațiile intrauterine și formarea renală anormală la făt sunt cauzele principale ale polichisticii. Cariile apar atunci când nefronii sunt formați necorespunzător în stadiul de conectare a structurilor excretorii și secretorii. Ca urmare, excreția de urină este dificilă, astfel încât presiunea în tuburi crește. Ulterior, acestea sunt deformate, formând cavități chistice..

În nefrologie, sunt identificați o serie de factori care provoacă o creștere a cavităților chistice la rinichi:

  • abuz de cafea;
  • fumat;
  • subnutriție.

Pereții chisturilor constau din țesut conjunctiv, iar în interiorul cavităților conține un secret gălbui sau maroniu. Parenchimul dintre chisturi se confruntă cu o presiune severă, datorită căreia se deformează și nu mai funcționează. Polichistica este mult mai severă la bărbați.

Formarea cavităților patologice este asociată cu o încălcare a așezării organelor interne ale fătului în primele săptămâni de sarcină.

Forme de polichistic renal

În practica urologică, există 2 forme polichistice:

  • Autosomal dominant. În 80% din cazuri, formarea anormală a țesutului renal apare la persoanele ai căror părinți (cel puțin unul) au suferit de polichistic. Disfuncția renală apare la bărbați și femei la vârsta de 35-40 de ani.
  • Autosomal recesiv. Este caracteristic pentru nou-născuți, se termină foarte des în moartea copilului. Această formă de patologie apare doar în 20% din cazuri. Se produce atunci când o genă mutantă este transmisă unui copil. Dacă nu există niciun caz de boală polichistică în istoricul familiei, sunt preconizate noi mutații ale gameților mamei sau tatălui.

Poliistoza recesivă autosomală este diagnosticată imediat după naștere și autosomală dominantă la 15 ani sau deja la vârsta adultă. Două tipuri de chisturi se găsesc la rinichi:

  • deschis - extensii în formă de pungă a tubilor renali, care se conectează la bazin;
  • închise - cavități izolate care nu comunică cu tubii.

Cu chisturi deschise, performanța renală rămâne intactă mult timp.

Simptome clinice la adulți în etape

Severitatea cursului bolii polichistice depinde de numărul și mărimea cavităților formate la rinichi. Dacă acestea cresc rapid în dimensiune, volumul unui parenchim funcțional scade brusc. Ca urmare, funcțiile excretorii și de filtrare a rinichilor sunt afectate grav..

Faza compensată

În stadiul inițial, simptomele polichisticului sunt practic absente, deoarece eficiența sistemului urinar nu scade. Dar, pe măsură ce volumul chisturilor crește, apar plângeri despre:

  • disconfort în partea inferioară a spatelui;
  • dureri de stomac;
  • oboseală;
  • încălcarea urinării;
  • tulburări de urină.

În stadiul compensării, funcția renală rămâne neschimbată. Primele simptome ale polichistozei apar atunci când zona de lucru a parenchimului este redusă cu 15-20%

Etapa subcompensată

Diametrul formării cavității în țesutul renal este în creștere. Evoluția bolii polichistice este indicată prin astfel de semne:

  • atacuri de dureri de cap;
  • greață frecventă
  • setea constantă;
  • gură uscată
  • calus;
  • creșterea tensiunii arteriale.

Într-un test de laborator, celulele sanguine se găsesc în urină - globule roșii, trombocite și celule albe din sânge. În cazul unei inflamații infecțioase a rinichilor, conținutul chisturilor devine purulent.

Etapa de descompensare

Chisturi multiple în rinichi duc la o încălcare clară a funcțiilor excretorii și de filtrare. Ulterior, uremia - auto-otrăvire prin produse metabolice. Cu o deteriorare simultană a rinichilor drept și stâng, starea lor de sănătate se deteriorează brusc.

Simptomele polichistozei decompensate:

  • miros de urină din gură;
  • oboseala cronica;
  • umflarea extremităților;
  • dureri de cap;
  • insuficienta cardiaca.
Pe fondul polichistozelor progresive și al otrăvirii cu substanțe azotate, defecțiuni ale sistemului cardiovascular și nervos.

Caracteristici ale cursului la sugari

La sugari, polichistoza recesivă autosomală este mai des diagnosticată, ceea ce este periculos printr-o tranziție rapidă la insuficiență renală.

Manifestările caracteristice includ:

  • creșterea tensiunii arteriale;
  • vărsături
  • mărirea rinichilor;
  • tulburări de urinare;
  • umflarea feței și a membrelor.

Boala polichistică la nou-născuți se caracterizează printr-un curs malign. Odată cu formarea chisturilor închise la rinichi în 57% din cazuri, copilul moare înainte de naștere. De obicei, cavitățile patologice acoperă 90% din rinichi, ceea ce provoacă insuficiență renală. Duce la moarte în primele 2-4 luni de viață.

Moartea nou-născuților apare adesea din cauza bolilor respiratorii concomitente, acumulării de lichide în cavitatea pleurală.

Polichistică și sarcină

Boala polichistică în timpul gestației este însoțită de o încălcare a sistemului urinar. Pe măsură ce uterul și fătul cresc, încărcătura pe rinichi crește, dar din cauza deformării și degenerarii parenchimului, acestea nu își îndeplinesc funcțiile. Drept urmare, apar complicații care reprezintă o amenințare pentru mamă și copil:

  • hipertensiune arteriala;
  • anemie;
  • uremie;
  • malformații fetale;
  • hemoragie internă;
  • desprinderea placentei;
  • hipoxie fetală.

Boala polichistică la o femeie în stadiul de sub- și decompensare provoacă înghețarea fătului, nașterea prematură și nașterea mortală. Pentru a evita consecințele negative, pe toată perioada gestației, pacienții sunt sub supravegherea unui medic. Dacă boala este complicată de insuficiență renală, sarcina este întreruptă pentru a preveni moartea unei femei.

Câți trăiesc cu polichistic

Prognosticul vieții depinde de forma de polichistoză, de numărul de camere chistice la rinichi și de ritmul lor de creștere:

  • Cu o formă recesivă autosomală, țesutul renal degenerează rapid, ceea ce duce la eșec. Chiar și cu terapia adecvată și adecvată, performanța organelor scade treptat. Singura soluție posibilă în acest caz este transplantul de rinichi..
  • Polichistosul dominant autosomal este caracterizat printr-un curs benign. Chisturile la rinichi cresc lent, astfel încât boala este detectată numai la 35-40 de ani de viață. Cu un diagnostic în timp util și terapie de întreținere, o persoană continuă să ducă o viață deplină.
Dacă boala polichistică este complicată de insuficiența renală, prognosticul se agravează. Pacienții mor din cauza creșterii simptomelor uremiei, a performanței cardiace afectate.

Metode de diagnostic

Diagnosticul polichistic include teste și metode hardware. Dacă sunt identificate cazuri familiale de boală polichistică, veți avea nevoie de:

  • test de sânge - dezvăluie anemie, creatinină ridicată;
  • analize urinare - există celule din sânge, componente proteice;
  • Ecografie - rinichii sunt lărgiți, structura parenchimului este eterogenă;
  • Scanare CT - mai multe cavități chistice la rinichi sunt vizibile în imagini stratificate.

În cazuri neclare, ei apelează la angiografie renală - o examinare cu raze X a vaselor de sânge prin introducerea unei soluții de contrast de raze X într-o venă. Conform rezultatelor examinării, polichistoza se distinge de tumorile rinichiului, glomerulonefrită lentă sau pielonefrită.

Cum se tratează polichisticul

Nu este dezvoltat un tratament specific pentru boala polichistică. Scopul principal al tratamentului este prevenirea complicațiilor și ameliorarea simptomelor..

preparate

Terapia medicamentoasă are ca scop scăderea tensiunii arteriale, eliminarea infecției în rinichi și refacerea metabolismului. Pentru a vindeca patologiile concomitente, se utilizează următoarele medicamente:

  • antibiotice (Sulbacin, Ampiside, Augmentin) - distrug începutul capului bacterian cu pielonefrită;
  • preparate de fier (Maltofer, Heferol) - elimină manifestările anemiei cu deficit de fier;
  • medicamente antihipertensive (Indapamide, Labetalol) - reduc tensiunea arterială și încărcarea pe miocard;
  • imunostimulante (Imudon, Krestin) - stimulează organismul să lupte împotriva infecțiilor;
  • antispasmodice (Novigan, No-Shpa) - reduc durerile de spate, previn spasmul ureterului;
  • diuretice (Amiloride, Furosemide) - stimulează urinarea, reduc umflarea și severitatea hipertensiunii.
Durata terapiei medicamentoase este reglementată de medic. Cu pielonefrita, se iau antibiotice cel puțin 5-7 zile.

ethnoscience

Tratamentul cu medicamente alternative este permis numai cu aprobarea unui nefrolog sau a unui urolog. Polichistoza poate fi tratată cu plante medicinale cu efecte diuretice și antiinflamatorii:

  • Tinctură. Un borcan de sticlă de litru este umplut până la jumătate cu flori de calendula, iar jumătatea rămasă cu mullein. Ierburile sunt umplute cu votcă (cât se va potrivi). Insistați 2-3 săptămâni. Tinctura filtrată se ia pentru 1 lingură. de trei ori pe zi, timp de 1 săptămână, după care cresc doza unică la 1 lingură. L.
  • Decoctul. Se amestecă 2 lingurițe. L rădăcină de țelină și pătrunjel. Se fierbe în 1 litru de apă timp de 10 minute. Lichidul filtrat se bea în 150 ml de 4 ori pe zi..

Nu este recomandat persoanelor cu hipertensiune arterială să ia tincturi de alcool..

Mod de viata

Un stil de viață sănătos previne o creștere a chisturilor la rinichi. Pentru a evita progresia polichistică, trebuie:

  • renunta la fumat si alcool;
  • menține tensiunea arterială în limite normale;
  • evitați hipotermia;
  • face sport;
  • de două ori pe an examinat de un medic.

Aportul periodic de complexe vitamin-minerale stimulează sistemul imunitar. Acest lucru previne reapariția răcelilor, a amigdalitei și a altor boli ORL, care creează o povară excesivă asupra rinichilor..

Cura de slabire

Recomandările nutriționale vizează menținerea tensiunii arteriale normale. Cu polichistic este necesar:

  • limitarea aportului de sare - cel mult 3-5 g / zi;
  • reduce cantitatea de proteine ​​la 115 g / zi;
  • exclude băuturile cofeinizate - ceai, cacao, cafea, ciocolată caldă.
Pentru a preveni uremia, trebuie să beți foarte mult, de preferință apă minerală. Urinarea intensivă previne acumularea de produse metabolice în organism, care afectează negativ funcționarea sistemului cardiovascular.

Alte metode

Dacă patologia rinichilor este complicată de abcese, chisturi rupte, recurgeți la tratamentul chirurgical:

  • Decompresie percutanată - golirea unui chist prin introducerea unui ac de puncție în rinichi. Operația se efectuează sub anestezie locală cu dimensiuni mici de cavități chistice. Lichidul este pompat sub ghidaj cu ultrasunete..
  • Disecția endoscopică este o operație minim invazivă care implică tăierea cavităților cu mai multe camere la nivelul rinichilor, sub controlul unui endoscop. În timpul procedurii, medicul face mai multe tăieturi ale pielii până la 3 cm lungime, în care sunt introduse instrumente și un endoscop cu o cameră foto. După golirea chisturilor, rinichiul polichistic este mai bine furnizat cu sânge.
  • Îndepărtarea rinichilor - excizia organului afectat. Se efectuează cu complicații purulente, pielonefrită lentă și pierderea viabilității rinichilor datorită degenerarii chistice.

Boala polichistică a rinichilor este o boală congenitală, al cărei tratament specific nu a fost încă dezvoltat. Pacienții trebuie monitorizați în mod constant de către un nefrolog, ajustează tensiunea arterială și tratează bolile infecțioase în timp util. Cu respectarea măsurilor preventive, este posibilă încetinirea progresiei polichisticului și prevenirea complicațiilor.